Sindrom goodpaste

Kombinasi hemosiderosis paru-paru dan glomerulonefritis adalah sindrom Goodpasture. Kasus keluarga penyakit ini diketahui. Kasus penyakit pada kembar identik dijelaskan. Sindrom Goodpasture

ditandai dengan kerusakan imunologis pada paru-paru dan ginjal. Sindrom ini disebut sebagai penyakit kompleks imun. Dipercaya bahwa di bawah pengaruh efek menular atau racun, jaringan paru memperoleh tanda-tanda antigen. Antibodi yang dihasilkan disimpan di ginjal dan jaringan paru-paru, sehingga merusak organ-organ ini. Penyakit

lebih sering terjadi pada pria. Manifestasi klinis utama penyakit ini adalah kerusakan paru( dyspnea, batuk, hemoptisis) dan munculnya darah dalam urin( hematuria).Pada tahap awal, biasanya ada mikrohematuria yang dideteksi oleh mata hematuria yang sangat jarang terjadi. Aktivitas Umum

.Seringkali diperlukan bantuan mendesak - transfusi komponen darah, pengangkatan gangguan elektrolit air, inhalasi oksigen, intubasi trakea, ventilasi, dialisis peritoneal dan hemodialisis.

Terapi imunosupresif: lakukan plasmapheresis, bersamaan dengan itu meresepkan siklosfosfamid tetonioson. Plasmapheresis menghilangkan antibodi dari serum, dan kortikosteroid dan imunosupresan menekan produksi antibodi ini. Beberapa hari atau minggu setelah dimulainya pengobatan, gambaran radiografi dan parameter fungsi respirasi eksternal dinormalisasi. CRF dapat berkembang bahkan di latar belakang pengobatan. Monoterapi dengan kortikosteroid efektif dalam perdarahan paru, namun tidak mempengaruhi jalannya glomerulonefritis.

Dalam pengobatan hemosiderosis paru dan sindrom Goodpasture, obat hormonal dan imunosupresif digunakan. Pada manifestasi ginjal yang parah, metode pilihannya adalah hemodialisis atau pengangkatan ginjal diikuti oleh transplantasi organ donor. Sehubungan dengan anemia, sediaan yang mengandung zat besi, transfusi darah dianjurkan. Prakiraan

.Dengan tidak adanya pengobatan, 75% pasien meninggal karena gagal ginjal kronis, 25% dari perdarahan paru. Hal yang sama berlaku untuk perlakuan yang salah: penggunaan imunosupresan dalam dosis rendah atau kursus singkat. Namun, plasmaferesis awal dan pengobatan jangka panjang dengan prednison dan siklofosfamid meningkatkan secara signifikan kondisi pasien dan mengurangi lethality.