Pylorosthenosis

Terjadinya malformasi saluran cerna merupakan hasil pengaruh faktor genetik dan eksternal yang mempengaruhi janin pada masa intrauterin. Salah satu anomali parah perkembangannya adalah penyempitan kongenital( stenosis) dari tempat perut masuk ke duodenum, disebut pilorus. Makanya nama penyakit - stenosis pilorus. Patologi ini diamati pada 1 dari 150 anak laki-laki yang baru lahir dan 1 dari 750 anak perempuan. Karakter keluarga penyakit ini tercatat di 15% dari semua kasus, namun jenis warisan belum ditetapkan. Risiko untuk anggota keluarga sangat bergantung pada jenis kelamin pasien dan jenis kelamin kerabatnya dan, pada kasus pasien laki-laki, 2-3% untuk keluarga tingkat pertama dari wanita dan 4-9% untuk kerabat laki-laki. Bagi saudara perempuan dan saudara perempuan yang sakit, risiko stenosis pilorus sampai 4% dan 10%.Untuk anak perempuan pasien, risikonya bervariasi antara 7% dan untuk anak laki-laki - sampai 19%.

Prevalensi stenosis pilorus di seluruh dunia sangat bervariasi: mulai dari 2-4 per 1000 di Eropa Utara sampai 0,5: 1000 di antara orang kulit hitam dan Jepang. Ada laporan tentang asosiasi stenosis pilorus dengan sejumlah penyakit dan malformasi perkembangan. Jadi, stenosis pilorus terdeteksi dengan frekuensi yang meningkat dengan hernia diafragma, atresia esofagus dan obstruksi usus.

Diasumsikan bahwa salah satu mekanisme yang mendasari fenomena ini dapat menjadi produksi tubuh ibu di bawah pengaruh stres( yaitu kehamilan, terutama yang pertama) dari suatu faktor yang kemudian menyebabkan pertumbuhan jaringan pilorus pada anak, yang menyebabkan stenosisnya. Sebagai pengetahuan tentang hubungan zat aktif biologis( hormon) di otak dan usus terakumulasi, semakin banyak kandidat untuk peran agen yang melakukan interaksi ini terakumulasi. Dapat diasumsikan bahwa baik faktor stres dan faktor keturunan turunan mempengaruhi melalui jalur umum ini, memukul anak-anak dengan sensitivitas yang diprogram secara genetis terhadap hormon putatif. Secara morfologis, dengan stenosis pilorus, perkembangan jaringan ikat yang berlebihan dan susunan serat otot yang salah dengan defisiensi sel saraf ditemukan.

Membedakan bentuk penyakit yang akut dan berlarut-larut. Yang pertama jauh lebih jarang terjadi dan diungkapkan dengan perkembangan yang sangat cepat. Biasanya terjadi peningkatan gejala secara bertahap. Tanda pertama - muntah yang tidak stabil - muncul pada usia 2-4 minggu, kurang sering pada 1 minggu, bahkan lebih jarang lagi - pada 2-3 bulan. Sebagai aturan, seminggu setelah timbulnya gejala, muntah menjadi melimpah, terjadi selama atau segera setelah makan, tapi terkadang beberapa jam setelah makan. Anak itu selalu gelisah, lapar, dengan serakah. Massa emetik terdiri dari isi lambung, kadangkala dengan campuran darah. Tinja jarang terjadi, volume tinjanya kecil. Anak-anak berkembang dengan cepat kelelahan, gejala sejumlah besar kehilangan cairan, gangguan metabolisme yang parah.

Saat memeriksa perut, terutama sesaat setelah makan dan pijat ringan di dinding perut anterior, gelombang aktivitas motorik usus( peristalsis) terlihat keluar dari perut bagian kiri ke kanan - sebuah gejala dari "jam pasir."Gejala ini dalam diagnosis stenosis pilorus, terutama pada tahap awal penyakit dengan sejumlah kecil manifestasi klinis, diberikan signifikansi khusus. Dengan palpasi menyeluruh( pemeriksaan manual) pada perut, adalah mungkin untuk merasakan bagian pilorus yang menebal pada perut. Dalam kasus di mana stenosis tidak terdeteksi dengan cara ini, gunakan pemeriksaan radiopak. Metode pengobatan adalah operasi pengangkatan obstruksi pilorus segera setelah diagnosis dan eliminasi gangguan metabolik. Dengan diagnosis dini dan persiapan operasi yang memadai, angka kematian pasca operasi anak kurang dari 1%.Aspek genetik dari banyak anomali kongenital saluran cerna yang menyebabkan penyumbatan sebagian atau keseluruhan usus, serta proses obstruktif yang terutama mempengaruhi rektum dan anus, seringkali usus kecilnya, saat ini tidak cukup jelas. Keburukan yang paling serius, selain stenosis kongenital yang dijelaskan pada penjaga pintu, meliputi: atresia dan stenosis duodenum( sendiri atau kombinasi dengan pankreas annular);atresia atau stenosis jejunum atau ileum;salah pergantian tabung intestinal( sendiri atau dikombinasikan dengan pergantian usus);Penyakit Hirschsprung;atresia anus;dua kali lipat dan divertikulum usus.