Anomali ebstein

Anomali Ebstein adalah malformasi katup trikuspid. Frekuensi kemunculannya adalah 0,5-0,7% dari semua cacat jantung bawaan. Deskripsi pertama dari cacat ini adalah Ebstein dan mengacu pada 1866.

Dalam defek ini, hanya satu( depan) daun katup trikuspid yang terpasang normal, dan sisanya( posterior dan septal) mengalami cacat, menebal, yang biasanya tidak dapat berfungsi dan membentuk katup.ketidakcukupan. Dimensi ventrikel kanan berkurang, dindingnya memiliki ketebalan normal. Arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya tidak terlalu lebar, yang dijelaskan oleh berkurangnya aliran darah melalui mereka. Bagian ventrikel kanan bersamaan dengan atrium kanan membesar akibat kelebihan muatan dengan volume darah membentuk rongga besar, yang ukurannya ditentukan oleh tingkat ketidakcukupan katup trikuspid. Seringkali ada jendela oval terbuka atau cacat septum interatrial. Bagian kiri jantung tidak berubah.

Gangguan peredaran darah ditentukan oleh tingkat kerusakan katup, yang menyebabkan penurunan aliran darah ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Pada saat bersamaan, pengisian ventrikel kanan dengan darah sulit dilakukan, disertai tekanan yang meningkat di atrium kanan dan timbulnya pelepasan kelebihan darah ke atrium kiri melalui jendela oval yang terbuka. Manifestasi seperti debit darah adalah penampilan pada anak pewarnaan sianotik pada kulit.

Anomali Ebstein didiagnosis di rumah bersalin atau pada minggu-minggu pertama dan bulan kehidupan dengan manifestasi yang diucapkan. Sebuah varian yang menguntungkan dari cacat dapat tetap tanpa gejala untuk waktu yang lama, dan terdeteksi secara tidak sengaja. Hampir dua pertiga anak-anak memiliki kulit sianotik, seringkali sejak lahir, kurang sering terjadi antara usia 3 dan 12 tahun kehidupan. Tingkat keparahan sianosis meningkat saat tekanan meningkat di atrium kanan dan keluarnya darah ke jantung kiri. Dengan demikian warna kulit bervariasi dari merah ke biru gelap. Beberapa anak menderita sianosis. Ukuran jantung sesuai dengan tingkat gangguan peredaran darah, meningkat terutama ke kanan, sering ada punuk jantung, terletak di sebelah kanan sternum. Saat mendengarkan jantung, suara khas ditentukan, intensitasnya meningkat dengan inspirasi. Gagal jantung kadang terjadi dari bulan-bulan pertama kehidupan, tapi mungkin pertama kali muncul sangat terlambat. Ciri khas dari kelainan Ebstein dengan atrium kanan yang meningkat secara signifikan adalah gangguan ritme, yang dimanifestasikan oleh serangan tiba-tiba dari serangan detak jantung yang cepat.

Metode tambahan untuk memeriksa anak-anak adalah EKG, PCG( rekaman grafis murmur jantung), radiografi dada, UZ dan jantung. Diagnosis dikonfirmasi dengan kateterisasi jantung dan pengenalan media kontras ke ventrikel kanan.

Prognosis kelainan Ebstein ditentukan oleh gangguan sirkulasi darah. Pada kebanyakan kasus, pasien meninggal pada usia 20-40 tahun. Dalam hal prognosis, komplikasi seperti pembesaran jantung( kardiomegali), gagal jantung, gangguan irama jantung tidak baik.

Anak-anak dengan cacat asimtomatik tidak diobati dengan pembedahan. Pada kasus yang parah, prostesis katup trikuspid dan defek septum atrium dilakukan.