Pelanggaran metabolisme lipid
- Lemak dan Lipid adalah kelompok besar zat yang mencakup sejumlah besar zat berbeda, misalnya trigliserida, kolesterol, ester kolesterol, asam lemak bebas, fosfolipid, sphingolipid. Sifat fisikokimia umum dari kebanyakan lipid adalah kelarutan yang buruk pada air. Dalam hal ini, gerakan tubuh mereka hanya dimungkinkan dalam bentuk senyawa kompleks dengan protein atau dengan adanya asam empedu. Lipid adalah penyusun terpenting dari semua sel tubuh dan merupakan bagian dari selaput sel. Jumlah lipid yang signifikan terkonsentrasi di otak, lapisan lemak subkutan, dan jaringan lemak periphytal. Mereka memiliki konduktivitas termal yang rendah, melakukan fungsi isolator, yang melindungi tubuh dari pendinginan. Kehadiran lipid diperlukan untuk pengiriman vitamin yang larut dalam lemak - A, D, E, K, ke tubuh. Asam lemak adalah sumber energi yang paling penting, dimana sampai 50% kebutuhan energi harian dapat diberikan.
Pemisahan dan penyerapan lipid terutama terjadi pada usus halus. Waktu pencernaannya tidak melebihi 20 menit. Pada saat yang sama, kira-kira 25-45% lemak yang tertelan dalam tubuh dengan makanan benar-benar dibelah. Di bawah pengaruh enzim pankreas, yang memecah lipida( lipase), campuran terbentuk di usus, terdiri dari berbagai lipid dan asam lemak. Fosfolipid( molekul lemak yang mengandung fosfor) sebelum diserap di dalam usus juga mengalami pembelahan. Pada anak-anak dari tahun pertama kehidupan yang disusui, susu ibu memainkan peran penting dalam proses pencernaan lipid, karena mengandung enzim yang memecah senyawa ini( lipase).
Penyerapan lemak yang paling kuat dari makanan adalah di bagian awal usus kecil, sementara di daerah yang lebih terpencil, bersamaan dengan penyerapan, pelepasan lemak juga terjadi. Dalam hal ini, ketika membatasi lemak dalam makanan, ia dialokasikan sedikit lebih banyak daripada yang terkandung dalam makanan. Ukuran partikel lemak sangat penting untuk penyerapan lemak. Dengan kekurangan enzim pankreas, penyerapan lemak dengan ukuran molekul kecil bisa tidak terganggu, sementara partikel yang lebih besar hampir tidak diserap. Transisi lemak ke keadaan di mana ia dapat diserap di dalam usus( emulsifikasi lemak - masuk ke keadaan emulsi) dipromosikan oleh asam empedu. Asam ini membentuk kompleks dengan lemak yang sangat larut dalam air, yang menjamin penyerapannya. Gangguan penyerapan lemak diamati melebihi garam kalsium dan magnesium dalam makanan. Beberapa antibiotik mengganggu pembelahan lipid dan dengan demikian meningkatkan ekskresi dengan kotoran( steatorrhea).Penyerapan lemak juga terganggu oleh proses inflamasi di usus, keracunan, dengan kekurangan vitamin A dan kompleks B, dengan penyakit kelenjar adrenal.
Dalam beberapa tahun terakhir, banyak perhatian diberikan pada peran asam lemak dalam tubuh - linoleat, linolenat, arakidonik. Asam-asam ini, kecuali arakidonik, datang hanya dengan makanan. Dalam kasus kekurangan zat ini, semua jenis pelanggaran fungsi banyak organ dan sistem berkembang. Dalam percobaan hewan, ditemukan bahwa ketika mengonsumsi makanan yang tidak mengandung asam lemak tak jenuh, pertumbuhan hewan muda tertunda. Selain itu, pengelupasan kulit, rambut rontok, perdarahan subkutan, peningkatan konsumsi cairan dan oksigen, penurunan produksi urin, protein muncul dalam urin dan sel darah merah( sel darah merah) muncul. Pelanggaran kesehatan yang serupa dalam defisit asam lemak yang sama dicatat pada anak-anak. Dalam kasus terakhir, defisit asam lemak dimanifestasikan oleh retardasi pertumbuhan, penurunan ketahanan tubuh terhadap berbagai infeksi, dan perubahan pada kulit. Semua manifestasi kekurangan hilang jika setidaknya 2% kebutuhan kalori anak diberikan oleh asam linoleat. Semua fakta di atas memungkinkan untuk menggabungkan asam lemak tersebut ke dalam satu kelompok - vitamin kelompok F. Sejumlah asam ini terkandung dalam minyak nabati, yang menjelaskan kebutuhan untuk memasukkan produk ini ke dalam makanan anak-anak, baik yang disusui maupun yang lebih tua. Ditemukan bahwa asam arakidonat tidak memasuki tubuh manusia dengan makanan, namun hanya disintesis di dalamnya, dan juga terbentuk dari asam linolenat asam lemak. Pengaruh yang signifikan terhadap metabolisme asam lemak disediakan oleh vitamin B6( piridoksin).
Senyawaseperti trigliserida berfungsi terutama fungsi senyawa cadangan dalam tubuh manusia, dari mana asam lemak terbentuk, jika perlu. Karena yang terakhir adalah bahan dari mana organisme, akibat banyak transformasi kimia, menerima energi, mereka terbentuk dari trigliserida hanya jika kebutuhan tubuh akan bahan energi meningkat. Sebenarnya, mereka melakukan fungsi yang sama dengan yang dilakukan glikogen, menjadi senyawa cadangan karbohidrat.
Pentingnya lipid, seperti kolesterol, kebohongan, di satu sisi, karena merupakan bagian dari sejumlah organ dan jaringan, memberi mereka struktur kimia normal, dan di sisi lain, merupakan pendahulu banyak senyawa seri steroid. Senyawa steroid termasuk hormon korteks adrenal( kortikosteroid) dan hormon seks, serta vitamin D dan asam empedu. Jumlah kolesterol terbesar pada orang sehat ditemukan di kelenjar adrenal, di otak dan di jaringan saraf. Dalam jumlah yang lebih kecil, ditemukan di hati, sumsum tulang, jaringan adiposa dan darah. Bagian dari kolesterol ada dalam tubuh dalam keadaan bebas, yang lain - dalam bentuk senyawa dengan asam lemak( ester).Rasio kolesterol bebas dan terikat dalam plasma darah relatif konstan dan masing-masing 1: 3.Dengan kerusakan hati, proporsi kolesterol terikat berkurang secara signifikan. Kolesterol tidak hanya memasuki tubuh manusia dengan makanan, tapi juga bisa terbentuk di dalamnya dari senyawa lain. Peluruhan kolesterol terjadi terutama di hati. Akibatnya, asam empedu terbentuk, yang disekresikan dengan empedu. Empedu memasuki usus, dan bersamaan dengan itu, ada sejumlah besar kolesterol, yang diserap kembali di duodenum dan bagian awal usus kecil. Dalam kasus ini, kolesterol dalam beberapa jumlah bisa dikeluarkan dari usus besar.
Fosfolipid adalah zat yang merupakan lemak yang mengandung sejumlah fosfor. Senyawa tersebut mampu melarutkan keduanya dalam pelarut organik dan dalam air. Fosfolipid adalah bagian dari membran sel, memainkan peran penting dalam proses pembekuan darah. Mereka terbagi dalam beberapa kelompok, salah satunya adalah sphingolipids, yang memainkan peran besar dalam proses pembentukan selaput yang menutupi serabut saraf di tubuh orang sehat( sarung myelin).Karena asam amino seperti tirosin berperan dalam pembuatan kelongsong seperti itu, kekurangannya dalam fenilketonuria juga dapat menyebabkan gangguan signifikan dari sistem saraf.
Sebelum 6 bulan hidup, kandungan mielin di otak masih rendah, namun meningkat dengan cepat setelah periode ini, dan pada umur tiga tahun struktur kimia jaringan otak sesuai dengan gaya dewasa.
Otak manusia terdiri dari materi abu-abu dan putih. Korteks serebral terdiri dari materi abu-abu, dan sisa jaringan terbuat dari bahan putih. Dalam kasus ini, zat putih mengandung kolesterol tiga kali lebih banyak dan lipid lainnya daripada korteks otak. Kandungan air di otak selama pembentukan adalah 90%, dan dalam proses pematangan menurun, mencapai 75% di otak matang. Otak janin menyerap sedikit oksigen, tapi meningkat tajam pada 2-6 bulan kehidupan. Ini menjelaskan stabilitas relatif otak bayi yang baru lahir terhadap kekurangan oksigen( hypoxia).
Untuk mendeteksi berbagai gangguan metabolisme lipid , metode penyelidikan biokimia modern sangat penting, di mana dimungkinkan untuk menentukan kandungan lipid total, kolesterol, dan fosfolipid dalam tubuh.
Saat ini diterima untuk membedakan 3 jenis penyakit herediter utama metabolisme lemak:
1) penyakit dengan tingkat lipid darah yang meningkat secara dominan, atau lipoid plasma;
2) penyakit yang ditandai dengan akumulasi lipid di dalam sel, - lipoid intraseluler;
3) penyakit pertukaran lipoprotein( senyawa lipida kompleks dengan protein).