Defisiensi faktor XI( hemofilia c)

Penyakit ini ditularkan oleh jenis warisan autosomal, yang menyebabkan mereka menderita orang-orang dari kedua jenis kelamin.

Ada bentuk laten( laten), kecil dan parah penyakit ini. Pada bentuk pertama, yang lebih dari 50% dari semua kasus hemofilia C, perdarahan terjadi sesekali, hanya dengan luka dan operasi yang besar. Dengan bentuk penyakit ringan, pendarahan spontan minimal atau tidak ada, namun pendarahan akibat luka dan intervensi bedah terjadi secara alami. Intervensi bedah kecil( pengangkatan gigi, polip usus, dll) jarang disertai pendarahan. Untuk bentuk penyakit yang parah, perdarahan spontan sedang( pendarahan hidung, mudah memar, dll.) Adalah karakteristik, serta perdarahan berkepanjangan dan banyak saat intervensi bedah. Kadang-kadang, hematoma subkutan dan intermuskular dan perdarahan akut pada persendian diamati. Dalam hal ini, penyakit ini memperoleh beberapa kemiripan dengan varietas hemofilia A atau B.

ringan Pada wanita, perdarahan menstruasi tidak selalu terjadi, dan terutama hanya pada periode pubertas. Sangat jarang( dalam kasus terisolasi) perdarahan postpartum dicatat. Kebanyakan wanita, termasuk mereka yang memiliki tingkat faktor XI dalam plasma sangat rendah, tidak memerlukan pencegahan dan terapi transfusi saat melahirkan. Sebaliknya, intervensi trauma dan bedah untuk hemofilia C dapat dipersulit oleh pendarahan yang parah dan mengancam jiwa. Seringkali pendarahan semacam itu menjadi kejutan bagi dokter yang merawat, karena tidak ada yang memungkinkan Anda mencurigai adanya pelanggaran dalam sistem pembekuan darah. Pengobatan

.Perhentian dan pencegahan pendarahan yang andal dapat diberikan melalui injeksi intravena plasma alami, baru beku atau kering. Periode efek faktor XI yang dimasukkan ke dalam aliran darah setelah transfusi pertama adalah sekitar 60 jam, dengan pemberian berulang sampai 120 jam atau lebih. Oleh karena itu, untuk memastikan pembekuan darah normal pada periode pascaoperasi, pengenalan intravena plasma cukup pada hari-hari pertama setiap 48 jam dan kemudian setelah 72 jam.

Dari pengobatan non-spesifik, asam e-aminokaproat paling berhasil digunakan untuk penyakit ini, yang membantu mencegah dan menghentikanpendarahan dengan luka ringan dan operasi( luka, pencabutan gigi).