Rundu-Oslerova bolest
Osler-Rendu bolest najčešći nasljedni hemoragije oštećenje krvnih žila sa žarišnom stanjivanje zidova i lumen produžetak kapilarama neispravne lokalni zgrušavanja krvi Dobivena hipoplazije unutarnja ljuska žila. Prenosiva bolest je autosomno dominantna vrsta nasljedstva. Krvarenje povezano s obje nizak otpor i svjetlo ranjivost vaskularni zid na mjestima njihovim nastavcima, a uz vrlo slab stimulaciju u ovim područjima zgrušavanja krvi.
telangiektazija( proširenje krvnih žila) u ranom djetinjstvu nisu vidljive i početi oblikovati 6- do 10 godina. Najčešće se pojavljuju na krilima nos, sluznice usana, desni, jezika, obraza, vlasište i uške. S godinama, broj i učestalost krvožilnih područja proširenja su u porastu, krvarenja su češća i postaje teža. U klasičnom opisu
osler W. dodijeljeno teleangiektazija Tip 3: rano( vaskularne dijelove za proširenje u obliku malih nepravilnih pjegama);srednji dijelovi( ekspanzije u obliku vaskularnih pauka);nodose tipa( dijelovi širenje krvnih žila kao obiman crveni okrugle ili ovalne čvor je 5-7 mm u promjeru, koji strši iznad površine kože ili sluznice od 1-3 cm).Osobe starije od 25 godina često nalaze vazodilataciju 2 ili sve 3 vrste. Oni se razlikuju od ostalih subjekata koji blanširati s pritiskom i ispunite s krvnim tlakom nakon raskida.
Većina ljudi koji pate od ove bolesti, vaskularne proširenje stranice prvo pojaviti na usnama, nosu krila, na obrazima, iznad obrva, na jeziku, desnima, sluznice nosa. Oni tada mogu otkriti na bilo kojem dijelu kože, uključujući vlasište i ruke. Ponekad su jasno vidljivi ispod noktiju, a može se formirati na sluznicu usta, grkljana, bronha, duž cijelog probavnog trakta, u bubrežne zdjelice i mokraćnog sustava, u vaginu. U većini slučajeva, krvarenja početak krvarenja iz nosa, vrlo skloni ponavljanju. Može li krvariti za dugo vremena, samo jednu nosnicu, a ponekad krvarenja različite alternativne lokacije.
intenzitet i trajanje krvarenja je vrlo različita - od relativno oskudni i nije jako dugo da se vrlo uporan, traje gotovo neprekidno nekoliko dana i tjedana te u konačnici do anemije.
Isto otporan i opasno krvarenje promatrati s parcelama širenje krvnih žila i na drugim mjestima: . bronhijalne plućni, bolesti probavnog sustava, itd U takvim slučajevima su otkriveni endoskopskim tehnikama( EGD i dr.).U nekim slučajevima, može se razviti krvarenje u mozgu i na unutarnje organe. Kongenitalne nedostatak
plovila unutarnje organe prikazana u obliku vreća izbočina stijenke( aneurizme), koja se često nalaze u plućima, barem - u jetri, bubregu i slezena. Ako to utječe na žile pluća osoba ima otežano disanje, koža lica postaje cyanotic-crvene boje. Te jedva aneurizme priznati, često se smatra drugih bolesti( erythremia, kvržica, tumora pluća, kongenitalnu srčanu bolest).Dugo postojanje takvih promjena u krvnim žilama unutarnjih organa dovodi do teških i nepovratne promjene u njima. - Napredovanje plućne zatajenja srca, kroničnog zatajenja bubrega, itd Međutim, među uzrocima smrti rang prvi uporna krvarenja, što je dovelo do teške anemije i zatajenja srca. Liječenje
.Pojava i jačanje krvarenje, posebno nos krvarenja, promicati rinitisa i drugih upalnih bolesti sluznice, koje se nalaze telangiektazija njihove mehaničke traume( i jako svjetlo), stres, psihički i fizički stres, alkohol i začinjene hrane, posebno s octom,što daje agregaciju trombocita, acetilsalicilnu kiselinu i druge anti-trombocitnog, nedovoljnog sna, noćni rad. Sve to treba uzeti u obzir u obrazovanju djece i adolescenata s teleangiektazijom, odabiru sport, zanimanje, zaposlenje, itd
Lokalni učinci koriste se za zaustavljanje krvarenja.Čvrsti tamponi nosa su neučinkoviti, jer oni ozljede sluznicu, promiču obilnije i opasnije kasnije krvarenje koje se javljaju odmah ili ubrzo nakon uklanjanja tampona. Bolje je i manje traumatsko stisnuti nosnu sluznicu prstom iz gumene rukavice koja je povezana preko katetera. Prst je razmazan masnoćom( vazelinom), ubrizgavanjem u krvareni nosni prolaz kateterom, a zatim napuhan dok se krvarenje ne prestane. Lokalno navodnjavanje krvavih sluznica s hemostatskim lijekovima, vodikov peroksid nije pouzdano, i u najboljem slučaju samo zaustavlja krvarenje neko vrijeme. Najbolji učinak osigurava navodnjavanje nosne šupljine( pomoću gumene kruške ili šprice), ohlađeno 5-8% otopinom e-aminokaproinske kiseline, koja mora uvijek biti u pacijentu u hladnjaku. Moksibustracija nosne sluznice ne sprječava ponovljeno krvarenje, au nekim slučajevima doprinosi njihovoj brzini. Privremeni učinak osigurava vezivanje nazalnih arterija. Ove intervencije primjenjuju se samo na vitalne indikacije masivnog krvarenja. Iz lokalnih utjecaja, zamrzavanje je učinkovitije.
Primarno zaustavljanje krvarenja omogućeno je uvođenjem u nosnu šupljinu hemostatskog tampona ili kompresirane pjene spužve natopljene tekućim dušikom. U drugoj fazi, dio proširene posude uništava se pomoću krioaplikacije s tekućom tekućom cirkulacijom dušika( temperatura vrha je -196 ° C).Vrijeme svakog zamrzavanja je 30-90 s. U trećoj fazi se provode 4-8 sesija( 1-2 dana intervala) sprejova tekućeg dušika u jednoj sekundi u nosnoj šupljini, što eliminira suhoću sluznice i nastajanje kora na njemu. Trajanje učinka ovog tretmana kreće se od nekoliko mjeseci do jedne godine ili više.
Kirurško liječenje se koristi kod čestih i vrlo obilnih gastrointestinalnih, bronhopulmonalnih, bubrežnih i drugih krvarenja. Međutim, u vezi s formiranjem novih područja vazodilatacije nakon nekog vremena, te se krvarenja mogu nastaviti.
Opći terapeutski učinci Rundu-Oslerove bolesti vrlo su malen. Hemoragijski sindrom je ponekad ublažen imenovanjem ženskih( estrogenskih) ili muških( testosterona) spolnih hormona.
Aneurizme treba kirurški ukloniti što je ranije moguće, prije nego što se razviju nepovratne promjene unutarnjih organa.