tubulopatija

Pojam « tubulopatija » pomiješa vrlo heterogenog kliničke manifestacije skupinu bolesti koje se temelje na povrede cijevnih transportnih procesa( transport tvari u renalnim tubulima), reapsorpcija( ponovne apsorpcije) i izlučivanja( izlučivanje mokraće) različitih tvari - protein organskispojeva. Najčešće je to povreda reapsorpcije spojeva glomerularne aparata bubrega u formiranju primarne urina u njima, kao i nedostatke cjevastog sekreciju. Primarni razlog

( nasljedne) tubulopatija može biti povezan s takvim defektima tubula su: 1)

mijenja molekularnu strukturu proteina sa renalnom tubularnom epitelu,

2) fermentopathy - nasljedni nedostatak enzima uključenih u aktivni transport tvari kroz membranu bubrežne tubule;

3) promjene u strukturi i funkciji aparata receptora tubula, čime se smanjuje njihovu osjetljivost na hormone;

4) mijenjaju ukupnu strukturu tubula stanica i njihove membrane - displazija na razini tkiva.

glavna klinička manifestacija tubulopatija definirano lokalizaciju primarni defekt u bubrežne tubula. Strukturna i funkcionalna jedinica bubrežnog tkiva je nefron. On je postavljen kako slijedi: prvo, bubrežna glomerula nastaje gusta mreža kapilara;glomerularne polazi od proksimalnog( proksimalnom do glomerula) savijen tubula;zatim dolazi petlja Henle, koja se sastoji od silaznih i uzlaznih bubrežnih tubula;nakon što se nalazi distalni zavojeni tubuli( daleko od glomerula).Cijela struktura završava sabirnom cijevi koja ulazi u bubrežnu zdjelicu. Primarni urin prolazi kroz cijeli sustav cijevi, čiji volumen može doseći 120 litara dnevno. U svim tim

tubula iz primarnog urina natrag u krvi apsorbira vodu i različitih kemijskih supstanci, kao što je neki protein, šećer( glukoza), kalij, natrij, klorid, fosfor, što dovodi na kraju do stvaranja konačnog urina. U svakoj od tubula reapsorpcija javlja strogo definirane tvari, koji određuje kliničku sliku u lezijama bilo kojeg dijela nefrona. Proksimalni savijen cjevčica provodi reapsorpcije( preuzimanja) amino kiselina, glukoza, anorganskog fosfata, u vezi s kojima njihov lezija karakteriziranih pojavom ovih tvari u urinu( giperaminoatsiduriey, glikozurija, hyperphosphaturia) i povrede kiselina-bazne ravnoteže u tijelu, odnosno to se događapomaknite ga na kiselinsku stranu( uočena je metabolička acidoza).Cijeli niz takvih poremećaja karakterističnih bolesti i sindroma De Toni-Debre-Fanconi. Osim toga, moguće defekte odvojena transportnih sustava, koje se mogu pojaviti bilo sami ili phosphaturia glukoze( šećera u urinu ili fosfora, pojedinačno), metabolička acidoza, Petlja Henleove i distalnim savijenih tubula regulaciju homeostaze - postojanost osmotske i ionski sastav krvnog tlaka i tjelesnim tekućinama. Ovdje, postupci se izvode na uštedu vode i otpuštanje viška( sekrecije), osmotski aktivne tvari izlučivanje viška vodika i natrijevih iona, spremanje ili izlučivanje ionima. Dakle, postojanje grešaka u distalnom nefrona uglavnom karakterizira poremećaja homeostaze - renalna tubularna acidoza dehidracije - gubitka tjelesnih tekućina( bubrežne dijabetes), gubitak ili soli hypokalemia( kalij smanjenje u količini krvi).Povećana

izlučivanje organskih i anorganskih tvari, često zbog ne samo pobijediti bubrežne tubule, nego uobičajena metaboličkih poremećaja u tijelu, kada je koncentracija tih tvari u krvi i povećava, odnosno, glomerularna ultrafiltrata( primarni urina).Dakle, za dijagnozu bubrežne podrijetla ili homeostaze metaboličkih poremećaja, potrebno je provesti istraživanje sadržaj tvari koje u pitanju, ne samo u urinu nego u krvnoj plazmi.

Osim toga, nedostaci u transportnim sustavima mogu biti jednaki u bubrezima i crijevima( iako ne uvijek), pa je u kliničkim uvjetima posebne studije obavljene, dopuštajući da se utvrdi mogućnost zajedničkog sudjelovanja u patološkom procesu prometnih sustava crijeva i bubrega.