Alveolarna proteinoza
Alveolar proteinoza je rijetka nasljedna bolest koja se prenosi kroz autosomni recesivni tip. Karakteriziran nakupljanjem u alveolima protein-lipoidne tvari i progresivnom respiratornom insuficijencijom. Bolest se javlja uglavnom kod mladih muškaraca u dobi od 30 do 40 godina. U djece je bolest izuzetno rijetka.
Uzroci i mehanizmi razvoja ove bolesti nisu dovoljno proučeni.
Dugotrajno, bolest može biti asimptomatska i može se otkriti slučajno s preventivnim rendgenskim pregledom. Prvi i glavni simptom bolesti je progresivan dispneja, kašalj često bavi ispuštanje malih količina iskašljaja, tjelesna temperatura ne prelazi 38 ° C, označen znojenje, bol u prsima, hemoptiza. Kako bolest napreduje povećava stupanj respiratorne insuficijencije, pojavljuje plavkastu boju kože, promjene koje generira end falangi. Takvi ljudi često pate od ponovljenih virusnih, bakterijskih, gljivičnih infekcija. Prisutnost kroničnog upalnog procesa u bronhima dovodi do povećanja pritiska u plućnoj arteriji i stvaranja plućnog srca.
dijagnoza plućne alveolarne proteinosis prilično teško zbog nespecifičnih kliničkih simptoma, tako pravilnu dijagnozu često traje nekoliko godina. Nema tipičnih promjena na dijelu krvi, biokemijskih pokazatelja krvi, imunološkog statusa. Kliničke manifestacije alveolarne proteinoze odraslih i djece se razlikuju. Ako odrasli pacijenti uglavnom imaju simptome mjesta dišnih puteva djeca početne manifestacije bolesti mogu biti bol u trbuhu, mučnina, povraćanje.
rendgenski pregled prsnog koša otkriva ima i pravo i lijevo plućno krilo melkotochechnye blackout, koji imaju tendenciju spojiti. U tom slučaju uglavnom su pogođeni srednji i donji dijelovi pluća. Nema jasne veze između manifestacija bolesti i podataka dobivenih rendgenskim pregledom pluća.
Djelotvorna metoda liječenja bolesti je terapeutski bronhoalveolarni ispiranje. Mehaničko uklanjanje iz pluća kompleksa protein-lipid dovodi do smanjenja dispneje i pozitivne dinamike funkcije pluća. Pozitivan učinak opažen je kada se koristi tripsin i kimotripsin u obliku aerosola, kao i kada se enzimi daju oralno. Kod stratifikacije bronhopulmonalne infekcije, indicirana je antibiotska terapija.