Hipoplazije pluća
odsutnost ili hipoplazija pluća - najviše teškog malformacije dišnog sustava. Pod agenesis razumjeti odsutnost pluća zajedno s glavnim bronhom. Aplasia se odlikuje nedostatkom pluća u prisutnosti rudimentarnog glavnog bronha. Kada hipoplazija su glavni i lobarna bronha, koja je kraj funkcionalno manjkav trag, pluća tkivo je nedovoljno razvijena.
Trenutno izolirana jednostavna i cistična hipoplazija. Različiti stupnjevi nezrelih pluća smatraju kršenje ovog tijela u ranim fazama razvoja fetusa( embriogeneze), često na 6. tjedna nakon ovulacije.
Često se pojavljuje hipoplazija pluća .Postoji niz osnovnih čimbenika koji dovode do razvoja hipoplazije. Najistaknutiji među njima je smanjenje volumena prsnog koša fetusa, što je slučaj dijafragme kila, prsišta deformacije, promjene kralješnice, izljev u pleural šupljine u natečene voća. Kao jedan od mogućih razloga smatra se kršenjem hipoplastične fetusa prohodnost dišnog puta i nenormalan razvoj plućne plovila. Ona ističe povezanost hipoplastične pluća abnormalnosti bubrega i mokraćnog sustava. Opisani su obiteljski slučajevi hipoplazije pluća.
klinička slika agenezom, aplazija i hipoplazija pluća određuje se kako od strane mane i laminiranje infekcije. Od prvih godina života dijete je primijetio ponovnu upalu pluća i bronhitis, kašalj obično mokri, tu je nedostatak daha. Djeca zaostaju u tjelesnom razvoju. Pažnje je karakteristika deformacija grudnog - uvlačenje ili ravnanje na strani zla. U djece s plućnom hipoplazije ponekad naći izbočene ispupčen u prsnu kost( „pilećih prsa”), koji eventualno može biti zbog otekline na prirodan pluća koja rezultira naknadu za održavanje normalne opskrbe kisikom organizma.
za udaraljke( udaraljke) pluća zvuči na strani poroka skraćen podsjeća da kada odvodom prsta na drvenom stolu. Normalno, možete čuti jasan zvuk s udaraljke na nemodificirani tkiva zdrave pluća, koji se zove plućna.skraćivanje udaraljke zvuk može govoriti ni o smanjenju plućnog tkiva( kao što se vidi s upalom pluća), ili nedostatak u mjestu plućnog tkiva( koja je upravo proslavila sa hipoplazije i nasljednom nedostatku svjetla).Kad slušate stetoskopom zdrava osoba može čuti određene zvukove koji se javljaju tijekom disanja( disanje zvuči).U nasljednih bolesti pluća, ti zvukovi su odsutni ili znatno oslabljena, što također ukazuje na odsutnost ili nerazvijenost pluća tkivo. Kod ljudi, veliki broj tijela koji se nalazi između pluća u sredini tijela, koje se kombiniraju u jednu cjelinu pod nazivom „medijastinum”.Za medijastinumu organa su srce, dušnik, jednjak, razne velike žile i živci. U slučaju kvara ili kongenitalne nedostatku pluća medijastinumu organa su raseljeni u smjeru poroka. To je zbog činjenice da je jedna strana prsa postoji slobodan prostor, a zdrava pluća „istiskuje” u tom prostoru medijastinumu organa. U slučaju da je pogodio pravu pluća, srce se pomiče u desno, što može dovesti do pogrešne dijagnoze Kartagener sindrom. Kao rezultat pomaka i rotacije( vrtnje) srca na pravo jednostranog defekta srčane aktivnosti sluša desno od prsne kosti, a ne ostavi kao i kod zdravih ljudi.
X-zračni pregled organa prsnog koša otkriva tipične za ove znakove bolesti. To prije svega uključuje smanjenje obujma prsa na strani bolesti, oštećena polovica prsnog koša izgleda u usporedbi sa zdravim tamnije( zbog nedostatka u ovom području zraka, što daje zdravu pluća svjetlije boje), dijafragma je visok i zbog nedostatkaplućnog tkiva. Srca i drugih organa Medijastinalni pomak na zahvaćene strane, što se jasno vidi na slici. Također na slici se jasno vidi pomak zdrave pluća u suprotnoj strani prsa( „pneumocele”).
U dijagnozi agenesisa, aplazije i plućne hipoplazije, bronhijalno ispitivanje je presudno. Bronhoskopija( metoda istraživanja bronhijalnog stabla, u kojoj dišnih puteva uveo poseban alat s CCTV - bronhoskopa) otkriva odsutnost ili rudiment glavnog bronha, sužavanje bronhija kapital. Na bronchograms s agenezom svjetlosti postoji nedostatak glavnog bronha, s aplazija( hipoplazija) ima rudimentarne( rudimentarni) bronha. U slučaju hipoplazije, veliki bronhi se pune kontrastnim medijem, a nema ni malih bronhijalnih grana. Kada je dio pluća nerazvijen, njezin se volumen smanjuje, bronhijalne grane u ovom području su odsutne, sužene i deformirane. U dijagnostici agenezom, aplazije i hipoplazija pluća koristi se algiopulmonografiya, t. E. Istraživanja žile pluća. Ova metoda daje ideju o stanju grana plućne arterije, pomicanja i rotacije srca, kao i velikih žila.
U studiji djece s aplazije ili hipoplazija pluća( ili kamata) se također koristi radionuklid metode protoka krvi vrednovanja u tkivu pluća. Pri čemu radioizotop se akumulira u tkivu pluća i plućne nerazvijenom dijelu zabilježen izostanak njegove akumulacije.
Agentia( aplasia, hipoplazija) pluća često se kombinira s drugim razvojnim anomalijama. Opišite srčane i krvožilne nedostatke, skeletne anomalije, gastrointestinalni trakt, dijafragmatsku kila često.
Hipoplazije pluća u nekim slučajevima jedna je od manifestacija genetski određenih sindroma. Tako, među prirođenih i nasljednih bolesti opisani sindrom koji uključuje kontraktura prstiju, više zajedničkih deformacije, anomalije lica i plućnu hipoplaziju.
Postoje pretpostavke o autosomalnoj recesivnoj vrsti nasljeđivanja ovog sindroma. U blizini opisanog sindroma je Potter tetrad, koji uključuje kombinaciju hipoplazije pluća s anomalijama strukture lica, klupka, promjena u rukama i zaostajanje u tjelesnom razvoju.
Kombinacija hipoplazije pluća( ili njegovog udjela) s anomalijom razvoja plućnih vena poznata je kao "yataganov sindrom".Opisana je kombinacija ovog sindroma s drugim malformacijama pluća. Ove su promjene poznate kao nasljedne.
U liječenju bolesnika s agenesisom i aplazijom pluća, izbor je konzervativna terapija usmjerena na suzbijanje infekcije respiratornog trakta, održavajući normalnu funkciju. Uz hipoplaziju pluća, nerazvijenost dionica, prednost se daje kirurškom liječenju. Pitanje prikladnosti i mogućnosti kirurške intervencije riješeno je uzimajući u obzir volumen tkiva pluća koji se treba ukloniti, kao i funkcionalno stanje preostalih dijelova pluća.