Hormonska insuficijencija
Somatotropna insuficijencija( insuficijencija hormona rasta) javlja se s velikim brojem bolesti i sindroma. U većini slučajeva ova bolest manifestira sindrom nanizma( od grčke nanose - "patuljak").Patuljastost je stanje karakterizirano oštrim rast kašnjenje djece i fizički razvoj njihovih kolega, koja je povezana s nedostatkom apsolutnog ili relativnog na hormon rasta. Budući da hormon rasta proizvodi endokrini žlijezda mozga, koji se naziva hipofiza, onda je nanizam hipofiza.
Za ljude patuljast uključuje ljude koji imaju rast ispod 130 cm i ženke -. . Manje od 120 cm Najmanja opisane u rastu literatura patuljka je 38 cm, hipofiza patuljastog rasta javlja se s učestalošću od 1 na 5000 novorođenčadi. Razlike u učestalosti muškaraca i žena nisu promatrane. Najčešći oblik nedostatka hormona rasta je idiopatski( 65-75%).Treba napomenuti da je uz uvođenje prakse MRI studija i genetskog poboljšanja metoda istraživanja udio bolesnika s idiopatskom nedostatkom hormona rasta postupno se smanjuje, što je više moguće identificirati specifične uzrok nedostatka hormona rasta. Osim poremećaja stvaranja hormona rasta u žlijezdi hipofize, neki drugi uzroci mogu dovesti do hipofiznog nazizma. To uključuje stvaranje hormona s pogrešnom kemijskoj strukturi i vlastite mane receptora osjetljivih na ovog hormona, kao rezultat neće odgovoriti na proizvodnju hormona rasta u hipofizi.
Somatotropna insuficijencija uglavnom je uzrokovana genetskim defektom. Međutim, drugi uzroci razvoja ove bolesti mogu biti: hipoplazija, pogrešno mjesto u mozgu, stvaranje cista, komplikacija tumora, trauma središnjeg živčanog sustava. Osim toga, određena vrijednost infektivni i toksični oštećenje središnjeg živčanog sustava u djetinjstvu: intrauterinog virusne infekcije, tuberkuloza, sifilis, malarija, toksoplazmoza, neonatalna sepse, upala mozga i njegovih ovojnica. Promjene u unutarnjim organima tijekom patuljastog stabla sastoje se u stanjivanju kostiju, kašnjenju rasta i luciziranju kostura. Unutarnji organi, mišići i potkožni masni tkivo slabo su razvijeni.
Dugo je vrijeme manjak hormona rasta bio samo problem endokrinologije djetinjstva. Glavni cilj liječenja u isto vrijeme bio je djetetovo postizanje normalnog rasta. Tek nedavno je otkriveno da prisutnost somatotropne insuficijencije kod odraslih uzrokuje cijeli kompleks ozbiljnih metaboličkih poremećaja. Ovo stanje zahtijeva stalno praćenje stručnjaka i potrebnih lijekova. Nedostatak hormona rasta, pojavio se prvi put u odrasloj dobi, javlja se s učestalošću od 1 slučaja na 10 000 stanovnika.
Glavni znakovi nanizma su oštro zaostajanje u rastu i fizičkom razvoju djeteta. Djeca s klasičnom somatotropnom insuficijencijom rođena su s normalnom težinom i dužinom tijela. Oni počinju zaostajati u razvoju od 2-4 godine života. Ovaj razvoj bolesti se pripisuje činjenici da je hormon prolaktin, ulazi u tijelo djeteta s majčinim mlijekom tijekom prvih godina djetinjstva može dati djeci učinak sličan hormon rasta. U slučaju nasljedne patologije hormona rasta kod djece s usporenjem rasta i spolnog razvoja, u većini je slučajeva moguće identificirati slične slučajeve kratkog stanja u obitelji jednog roditelja tijekom ispitivanja. Kod odraslih osoba, koji nisu primili potrebne tretmane u djetinjstvu, zabilježeni su dječji omjeri tijela.
Značajke lica su male( "lice lutke"), most nosa odvodi. Blijeda koža s žućkastom bojom, suha, ponekad je cyanotska boja, mramorna koža. Kod neobrađenih bolesnika starija starost pojavljuje se rano, koža postaje tanja, postaje naborana. Distribucija potkožnog masnog tkiva varira od iscrpljenosti do pretilosti, u kojoj se višak masnog tkiva deponira uglavnom u gornjoj polovici prtljažnika. Kosa može biti normalna ili suha, tanka, lomljiva. Sekundarna kosa, koja se treba pojaviti u razdoblju puberteta, u većini je slučajeva odsutna. Mišićni sustav slabo je razvijen. U dječaka, u pravilu, penis ima pretjerano malu veličinu, seksualni razvoj kasni. Većina djece s nedostatkom hormona rasta ima popratni nedostatak hormona koji potiču razvoj genitalnih organa( gonadotropini).
Laron sindrom - endokrini poremećaj u kojem se temelji na gubitak osjetljivosti tjelesnih stanica na hormon rasta kao rezultat genetske mutacije. Manifestacije ovog odstupanja je otprilike isti kao u slučaju hipofize patuljastog rasta. Pogotovo u ovom slučaju su: visok stupanj retardacije rasta od rođenja, koštana dob iza putovnicu, ali ispred djeteta rast, seksualni razvoj počinje u relativno normalnim razdobljima 50% djece može uzrokovati rast spurts. Osim toga, kada Laron sindrom su pod visokim rizikom od razvoja razne kongenitalnih malformacija, od kojih je najčešći su: skraćivanje falangi, katarakta, prisilno kretanja očiju( nistagmus), suženje aorte lumena, cijepanje na gornju usnicu, kongenitalne dislokacija kuka, plavabjeloočnicu.
glavne metode koje se mogu prepoznati i potvrditi hipofiza patuljast rast su: antropometrija( mjerenje rasta) i usporedba njegovih rezultata s odgovarajućim referentnim vrijednostima za test dobi djeteta;dinamičko promatranje rasta djeteta. U djece s nedostatkom hormona rasta stopa rasta ne prelazi 4 cm godišnje. Eliminirati različite prirođene poremećaje skeletnih displazija potrebnih za procjenu sastav tijela. U obavljanju X-zrakama kosti ruku i ručni zglobovi se određuje tzv kosti( X-ray) dobi. U slučaju hipofize nanizma, značajno kašnjenje u ossification je otkriven. Kada X-zrake lubanje otkriva veličinu i oblik( Sella hipofize spremnika kosti), karakterističan u djetinjstvu. Bez obzira na činjenicu da su sve gore navedene metode ispitivanja su vrlo informativan, najtočnija metoda za ispravnu dijagnozu hipofize patuljastog rasta je određivanje razine hormona rasta u serumu. Jedan određivanje razine u krvi hormon rasta za dijagnozu somatotropinsko nedostatak ne smeta jer je hormon oslobađa epizodama tijekom dana, što može dovesti do utvrđivanja niskim razinama, čak iu zdrave djece. Nedostatak
u odrasloj hormon rasta je u pratnji kršenje svih vrsta metabolizma i vrlo raznolikih manifestacija. Kao rezultat kršenja metabolizma masti, pretilost se razvija. Povreda sintezu proteina dovodi do smanjenja mase i snage od skeletnih mišića, srčani mišići označena osiromašeni. Vrlo često, možete na umu pojavu hipoglikemijski država( koje imaju manjak glukoze u krvi), koji se u pratnji pretjeranog znojenje tijekom noći i pojave glavobolje ujutro.
Na nedostatnosti hormona rasta su najistaknutiji manifestacija promjene u ljudskoj psihi. Postoji tendencija da se čestim depresijama, anksioznost, osoba umori brzo, patio cjelokupno zdravlje, slomljena emocionalne reakcije. Kako je vrijeme počinje jasno tendenciju socijalnu izolaciju osoba koje pate od ove bolesti. Među
ljudi sa nedostatkom hormona rasta koji primaju terapiju bez hormona rasta, dva puta povećanja smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti. Razlog za to je da se mijenja sastav krvi, povećanje njegove količine masti, koji počinje da se nasele na unutarnjoj površini krvnih žila, što dovodi do razvoja ateroskleroze.
Uz nedostatak hormona rasta je smanjenje koštane mase uslijed kršenja svih vrsta metabolizma, uključujući i minerala. To povećava krhkost kostiju koje dovodi do povećanja incidencije prijeloma.
tretman. osnova terapija hipofize patuljastog rasta je nadomjesna terapija s hormonom rasta. Droga koja je u ovom slučaju odabrana je ljudski hormon rasta, dobiven genetskim inženjeringom.nedostatak hormona rasta u liječenju klasične hormona rasta se daje dnevno subkutanom injekcijom u večernjim satima( 20.00-22.00).Korištenje hormona rasta u Laronovom sindromu nema nikakvog učinka.