Kongenitalni lobalni emfizem

Kongenitalni lobarni emfizem odnosi se na malformacije koje se prvenstveno javljaju u ranom djetinjstvu. Ovaj nedostatak je karakterizirana proteže tkivo cijeli režanj( segmenta manje) zbog djelomične prohodnosti od bronha. U središtu lobarnog emfizema je nerazvijenost ili odsutnost hrskavice bronha zahvaćenog režnja. Također, može biti razlog lobarna emfizem djelomična zapreka bronhijalna zbog proliferacije bronhijalne sluznice, uz tvorbu nabora mukoznih čepova i izvan zbog kompresijom bronha bronhogeni ciste, nenormalno raspoređenih plovila. Djelomična zapreka bronhijalne razvoju mehanizma ventila uzrokuje kašnjenje izdisanje zraka, povećanje tlaka unutar pluća, nakon čega slijedi rastežete frakcije zahvaćenom tkivu.

Postoji nekoliko varijanti lobarnog emfizema. U nekim slučajevima, može povećati broj alveola u odnosu sa svojim normalne veličine( polialveolyarnaya emfizem).U drugim slučajevima, s normalnim brojem alveola, odvija se istezanje plućnog tkiva. Lobarov emfizem može se kombinirati s drugim razvojnim malformacijama. Poznata je po svojoj kombinaciji s kardiovaskularnim anomalijama, s kongenitalnim lijevkom sličnom deformacijom prsnog koša. Karakteristična lokalizacija kongenitalnog lobarnog emfizema je gornja lobija lijevog pluća.

Glavna klinička manifestacija bolesti je respiratorni distres, od kojih je težina ovisi o stupnju lakoće pogođene režnja. Ovisno o ozbiljnosti kliničkih manifestacija, razlikuju se dekompenzirani, subkompensirani i kompenzirani oblici patologije.

Najteži oblici lobarnog emfizema pojavljuju se u prvim danima života djeteta. Ovi pacijenti imaju tešku sindrom respiratornog distresa. Napadi na odsutnost daha, praćeni gubitkom svijesti, opaženi su konvulzije. Preko pogođenog dijela pluća, dah je oštro oslabljen ili se uopće ne može čuti. Mediastinum se naglo pomaknuo u suprotnom smjeru. Ovaj oblik lobarna emfizema bez hitne operacije u kratkom roku dovodi do smrti djeteta kao rezultat kardiopulmonalnih bolesti.

Manje ozbiljni oblici dolaze kasnije u životu, često nakon infekcije. Pacijenti su zabrinuti zbog kašlja, a lagani nedostatak daha tijekom vježbanja. Ima otekline prsa na strani mane. Kad slušate stetoskopom dišnih zvukovi su teško čuti, kada je prsima udaraljke( udaraljke) zvuči nad pogođenim pluća režnjeva je uokvirenih nijansu( podsjeća da kad odvodom prsta na prazan kartonskoj kutiji), što ukazuje na povećanu količinu zraka u plućima. Srce i organi mediastina se pomaknu u suprotnom smjeru od zahvaćene strane prsnog koša.

S malim stupnjem svjetlo prozračnost kliničkih simptoma mogu biti tako blagi da se bolest otkrije kasno školske dobi djece i odraslih. Ponekad lobarni emfizem je slučajan radiološki nalaz. Stupanj lobfnog emfizema može varirati. Oscilacije u kršenju bronhijalne prohodnosti stvaraju sliku intermedijalnog lobarnog emfizema. Povećanje prozračnosti plućnog tkiva može se povećati s infekcijom dišnih putova i smanjiti kako se smanjuje.

U prepoznavanju lobfnog emfizema, prsni rendgen je presudan. Na X-ray i tomograms određuje većoj transparentnosti zahvaćeni dio pluća, tj. E. pluća oštećenja izgleda u usporedbi sa zdravim lakši, zbog velikog sadržaja zraka u njemu. Organi mediastina su pristrani prema zdravom pluću. Pogođeni dio ponekad stvara kila medija. U posljednje vrijeme, u dijagnostici lobarna emfizem studija koristi stanje plućnih krvnih žila, što omogućuje ne samo pojasniti mjesto lezije, ali i procjenu stanja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji.

Bronchological pregled kod ove patologije ima veliki dijagnostički značaj i, što je najvažnije, sigurna za pacijente, kao što može dovesti do pucanja zidova pluća napuhati i razvoj pneumotoraks( pojava zraka u pleuralni šupljine), emfizem medijastinuma.

Radikalna metoda liječenja s kongenitalnim lobarnim emfizemom je operativno uklanjanje pogođenog dijela pluća.