Sindrom hipoplazije lijeve klijetke

Sindrom hipoplazije( nerazvijenosti) lijeve klijetke odnosi se na rijetku kongenitalnu bolest srca. Suština bolesti je stvaranje smanjenog šupljine lijevog ventrikula, i vice aorte ventila( ili) ventila između lijeve pretklijetke i klijetke( mitralni ventil).Incidencija ovog defekta srca je 1-6% svih kongenitalnih defekata srca. U novorođenčadi s greškama u srcu, ova anomalija postaje jedan od najčešćih uzroka smrti( 15-25%).Prvi opis sindroma, lijeve klijetke hipoplazija se odnosi na 1952.

zbog neadekvatne( premali), lijeve klijetke dimenzije ne može adekvatno pumpa krv kroz sistemsku cirkulaciju. Kao rezultat toga, velika količina krvi ostaje u desnoj komori i posudama malog kruga cirkulacije krvi, što dovodi do razvoja plućne hipertenzije. Osim toga, često s ovim nedostatkom postoji poruka između atrija u obliku ovalnog prozora. Tako arterijski( kisikom) krv iz lijeve pretklijetke zbog prepreka na razini mitralni ventil patološki promijenjenog kroz foramen ovale uđe u desni atrij, u desnu klijetku, a zatim u plućne arterije. Budući da ovaj nedostatak je također povezan s patent duktusa arteriosus, krv iz plućne arterije prolazi kroz kanal u aorti.

Potpredsjednik je izuzetno teško, očekivano trajanje života djeteta u prosjeku je od 4 do 17 dana. Prvi znakovi patnje, koji se javljaju ubrzo nakon rođenja, kršenje disanja, postoje razni znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava. Sva djeca s hipoplastičnog lijeve klijetke označen svijetlo siva koža, dispneja 80-100 udisaja u minuti s povlačenjem usklađenih mjesta prsnog koša( međurebreni prostor, supraklavikularne područje).Kada slušate pluća, liječnik određuje mokra. Od rođenja, blago kože umjereno je izraženo, onda postaje široko rasprostranjeno i značajno. Granice srca, koje određuju liječnika, oštro su povećane, osobito na lijevoj strani. Važna značajka u sindroma hipoplazije lijeve klijetke je jedva primjetno puls u nogama i rukama, u kombinaciji s povećanom kontrakcijom srca( definirano stavljanjem ruku na srcu) i vidljive pulsiranje trbuha iznad pupka. Systolički( "gornji") krvni tlak ne prelazi 60-80 mm Hg.Čl. Kada slušate srce, povećava se broj otkucaja srca( tahikardija) na 160-200 otkucaja / min, ponekad se određuje šum. Jetra se, u pravilu, povećava u veličini, a kod 1/3 djece u terminalnoj( završnoj) fazi bolesti, edematous sindrom razvija.

Dodatne metode ispitivanja djece su EKG, prsni rendgen, angiokardiografija. U slučaju ove druge metode, kontrastni agens se ubrizgava u desnu klijetku, plućnu arteriju i aortu. Nakon toga se obavlja rendgenska ispitivanja organa prsa, gdje je vidljiv otvoreni arterijski kanal.

Sindrom lijeve klijetke hipoplazije odnosi se na kobne greške. Radikalni kirurški tretman još nije razvijen.