Nasljedne bolesti probavnog sustava
kompleks hranjiva( polimeri) provodi se u šupljinu tankog crijeva, gdje je prvi korak koji je nastao cijepanje proteina, masti, ugljikohidrata i nukleinskih kiselina. To kavernozan probava, u kojoj je glavna uloga odigrao enzima gušterače. Slijedeći stupnjevi i koraci digestije se izvode na unutarnjoj površini crijeva - membranama stanice epitela. Ova membrana ili parijetalni, probava, pojavljuje pod utjecajem stvarnih intestinalnih enzima i enzima gušterače. Prostorno membrane digestija je između vanstanične i unutarstanične probavu i vrši pomoću enzima lokaliziranih na staničnoj membrani strukture.
Neke bolesti u klinici proučavane su mnogo bolje i detaljnije. Ovo se primarno odnosi na patologiju cijepanja. Patologija apsorpcije je manje proučavana i stoga je rjeđe otkrivena. U ovom slučaju, govorimo ne samo o nasljednim oblicima malabsorption sindroma, ali i sekundarni njegove manifestacije u različitim stečenih bolesti probavnog sustava.Štoviše, među trenutno poznatih bolesti dekolte na kojem dominiraju dva glavna oblika - disaharidaza insuficijencije i nedostatak enterokinazom. Nagli neuspjeh probavnih enzima javlja se u bolestima kao što su bolesti i celijakije cistične fibroze. U isto vrijeme malapsorpcijom predstavljen mnogo širok spektar bolesti i uključuje, osim cistične fibroze, malapsorpcije raznih hranjivih tvari, oštećena apsorpciju kalcija i fosfora, enteropathic acrodermatitis( bolest kože koja se razvija u nedostatkom probavnih enzima), kongenitalna klorid proljeva, izlučivanje proljeva, kao i mnoge druge bolesti. Ako
nasljedni patologija karakteriziran crijevne transporta u molekularne biologije proizvoda, možemo reći da je patologija uzrokovano mutacije gena, što dovodi do obustave sintezu specifičnih prijenosnika kroz membrane stanice crijeva ili za takve promjene u njihovoj strukturi, koja drastično umanjuju apsorpciju navedenih spojeva. Membrana obrada se provodi na vanjskoj površini intestinalnih stanica, tvore od postojećih na površini četkaste mikrovila s njima lokaliziran glycocalyx. Glycocalyx je obrazovanje, koji igra iznimno važnu ulogu u funkcioniranju probavnog sustava i cijelog organizma.
crijeva stanica( enterocit) ima cilindrični oblik nešto šire u gornjem dijelu( gornju) i pokriva plazmatske membrane. Na vanjskoj površini svake od enterocit je oko 3-4 tisuća kuna. Mikrovila, t. E. 1 mm2 površina crijeva mora 50-200 milijuna mikrovila. Procjenjuje se da je zbog mikrovila tankog crijeva povećava se za oko 40 puta. Takvo povećanje u probavnom površini potiče uključivanje membranskog širok izbor enzimskih i transportni proteini.
glycocalyx je komponenta membrane, i oblika na apikalnu površinu sloj enterocita je debela 0,1 mikrona. To omogućuje ne samo na mehaničku čvrstoću membrane plazme, ali je molekularno „sito” propusnog molekula, ovisno o njihovoj veličini i naboja, negativni naboj karakterizira znatan hidrofilnosti i daje postupak prijenosa selektivni. Glycocalyx nije samo funkcionalan i difuzija barijera protiv prodiranja bakterija, ali i specifične prepreka određivanje propusnosti hranjivih tvari. U isto vrijeme, zbog vanjskoj membrani glycocalyx praktički nedostupni makromolekulnih spojeva. Istovremeno glycocalyx lako propusna na molekule hranjivih tvari za koje je odgovarajuće prostor
enzime. Prema tome, glycocalyx je struktura koja može poslužiti kao regulator djelovanja različitih enzima i regulator propusnosti hranjiva. Atrofija glycocalyx može uzrokovati štetne učinke otrovnih tvari na membrani probavnog bolus crijeva. Karakteristična značajka glycocalyx četkice granice cntcrocitima je visoka stopa ažuriranju. Brzo ažuriranje glycocalyx osigurava učinkovito funkcioniranje granice četkice, jer je zbog pada od „zreli” glycocalyx stvorio stalnu pročišćavanje neobičan učinak. Glycocalyx snažno razvijen u apikalni mikrovila crijevne stanice.
U glikokalizi, fiksni enzimi gušterače su uglavnom lokalizirani, kao i neki drugi. Ovi enzimi djeluju na gotovo sve glavne vrste hranjivih tvari.