Gilber-Meilengrachtov sindrom

sindrom Gilbert-Meylengrahta, prvi put opisan 1901. je česta vrsta kongenitalne nisu hemolitička nekonjugiranog hiper nađene su u 5-11% populacije, a prevlast u muškaraca. Istraživanje pluralnosti obitelji s tipičnih slučajeva bolesti pokazuje autosomno dominantni način nasljeđivanja s relativno niske frekvencije manifestacije( pojavnosti) i mijenja razvoj kvar.

Ova se patologija u pravilu bilježi kod djece tijekom puberteta. Na dovoljno temeljitog proučavanja povijesti života pacijenta samo povremeno moguće pronaći podatak o produljenu žuticu kod novorođenčeta razdoblju. U blagim slučajevima, patologija ostaje nepoznata već duže vrijeme. Glavni manifestacija bolesti često je blaga žutica s periodičnim dobiti uzrokovane fizičkom naprezanju, drugih bolesti, kao što su angina, akutnog respiratornog virusne infekcije, akutnog pogoršanja kroničnog angina, kao i greške u prehrani, gladi, mentalni stres. Neki od tih pacijenata imaju neurotične pritužbe, kao i pritužbe zbog kršenja dijela probavnog sustava. Možda umjereno povećanje jetre, pritužbe na težinu u desnom gornjem kvadrantu, bol u trbuhu. Tipično, nakon pretrpjelog patologiju razvija hepatitis, što je faktor koji aktivira određenu genetski nedostatak u jednom od sustava jetre.

u biokemijskim studijama krvi djece s sindroma Zhilbera- Meylengrahta pokazala povećanu sadržaj slobodne frakcije bilirubin, indikatori druge funkcije jetre nisu promijenila. Ultrazvučni, scintigrafski i laparoskopski uzorak jetre obično je normalan.Žučni mjehur je dobro definiran u kolecistografiji.

Gilbert sindrom protoka Meylengrahta obično prilično produžiti, valovitosti. U liječenju fenobarbital razine bilirubina obično padne natrag u normalu, u mirovanju u većini slučajeva, žutica nestaje nakon 5-7 dana, čak i bez liječenja. Vrijeme

povoljna, progresivne promjene u jetri nisu opisani, ali je praćenje bolesnika je potrebno tijekom cijelog života.