Kongenitalne malformacije pluća
Koncept kongenitalnih malformacija pluća neodvojivo je povezan s razumijevanjem osnovnih obrazaca formiranja bronhopulmonalnog sustava. Pluća osobe se formira neprekidno, počevši od najranijih stadija intrauterinalnog razvoja, i nastavlja se tijekom cijelog razdoblja djetinjstva.
Razlikuju se tri razdoblja ili faze embrionalnog razvoja pluća: žljezdane, kada se razvijaju putevi dišnih putova;kanalički, što odgovara stvaranju respiratornih( respiratornih) bronhiola, i alveolarnih, kada nastaju alveolarni tečajevi i alveoli.
Primarni plućni proročanstvo detektira se u 3 tjedna embrija koji ima duljinu od samo 3 mm. U embriju duljine 4 mm( razdoblje trudnoće je 1 tjedan) nastaju osnovi, koji potom dovode do formiranja glavnih bronha. U 5. tjednu ove osnovice nastavljaju rasti, što dovodi do podijeljenih bronhijalnih cijevi. U 6-7. Tjednu intrauterinog razvoja nalaze se glavni bronhi i osnovice segmentalnih bronha, a 8 tjedana - grananje subsegmentalnih bronha.
Paralelno s formiranjem prvog bronha za svako pluća, razlikuju se plućne arterije. Na 6-7. Tjednu javlja se arterijski sustav malog kruga cirkulacije krvi. Plućne vene pojavljuju se u tkivu pluća i pretežno rastu prema srcu. Do kraja trećeg mjeseca intrauterinog razvoja, veliki bronhi imaju strukturne elemente svih triju membrana koje ih oblikuju. Istodobno počinje stvaranje bronhijalnih žlijezda. U 5. i 6. mjesecu embrionalnog razvoja pojavljuju se mali bronhi, kao i respiratorni bronhioli. Pluća su u ovom trenutku dobro opskrbljena krvni orgulje, jer u nijednoj drugoj žlijezdi embrionalnom razdoblju ne postoji takva razvijena mreža krvnih žila. Do 7 mjeseci embrionalnog razvoja, struktura dišnih putova već je sposobna osigurati procese razmjene plina. Tvorba alveola započinje početkom 8. mjeseca intrauterinog razdoblja. Od tog vremena fetalna pluća stječe takvu strukturu koja je prisutna kod rođenja djeteta.
Zaustavljanje ili kršenje embrionalnog razvoja dišnog sustava moguće je u različitim fazama nastajanja. To određuje raznolikost i prirodu poroka. Stoga, uhićenje razvoja na razini primarnog obrazovanja određuje bilateralni odsutnost( bilateralna ageneseza) pluća. Razvojni poremećaj u 4. tjednu embrionalnog razdoblja određuje jednostrano odsutnost ili nerazvijenost pluća. Takvi nedostaci kao policistiza, razgranate anomalije, nastaju u kasnijim razdobljima embrionalnog života.
Nastanak pluća nastavlja se nakon rođenja djeteta. U prvih 10 godina života pluća intenzivno raste, broj alveola progresivno se povećava, pojavljuju se nove bronhijalne grane. Poremećaji u razvoju bronhopulmonalnog sustava u velikom broju slučajeva temelj su za formiranje rekurentnih( u tijeku s periodičnim egzacerbacijama) i kroničnim plućnim bolestima kod djeteta. Prema dostupnim informacijama u literaturi, dijagnosticiraju se razvojni defekti u 10-15% ljudi koji pate od kroničnih bolesti pluća. U razvoju ovih nedostataka vodeća se uloga dodjeljuje nasljednim čimbenicima. Vjeruje se da je doprinos ovih čimbenika podrijetlu poroka veći od 75-80%.Nedostatci mogu biti posljedica mutacija gena, kromosomskih abnormalnosti i također imaju multifaktorsko podrijetlo, tj., Nastaju kao posljedica utjecaja velikog broja čimbenika.
Klinička deformacija pluća obično se ne pojavljuje prije nego što se infekcija složi. Prilog infekcije pretvara nosač defekta u pacijenta s kroničnom upalom pluća.