Kongenitalne i dječje katarakte
Katarakta je djelomično ili potpuno zamagljivanje tvari ili kapsula leće, što je popraćeno smanjenjem vidne oštrine do potpunog gubitka. Neprozirnost leće je vodeći uzrok sljepoće u svijetu.
Pojam " kongenitalni katarakte " podrazumijeva zamagljivanje leće već u vrijeme rađanja djeteta. Zamućenje leće tijekom prve godine života zove se dječja katarakta. Neke obzirne leće ostaju nezapažene pri rođenju i otkrivene su samo tijekom pregleda, stoga se ti pojmovi često smatraju ekvivalentnim. Pojavljuju se kongenitalne i dječje katarakte s učestalošću od 1 slučaja po 2000 novorođenčadi.
Kongenitalne i dječje katarakte mogu biti bilateralne( 85%) ili jednostrano. U pravilu, 1/3 kongenitalnih ili dječjih katarakta kombinira se s drugim bolestima( Downov sindrom, Hallerman-Stryff-Françoisov sindrom, Low sindrom, Marfanov sindrom, Alportov sindrom).1/3 svih slučajeva kongenitalnih i dječjih katarakata javljaju se kao nasljedna bolest, koja se u većini slučajeva prenosi autosomno dominantnom vrstom nasljeđivanja. Osim toga, postoji mogućnost prijenosa bolesti autosomnim recesivnim, povezanim s tipom X kromosoma. U 1/3 slučajeva, uzrok stvaranja katarakte ostaje nepoznat. Metaboličke bolesti( dijabetes mellitus, galaktozemija, hipokalcemija, Westphalian-Wilson-Konovalovova bolest, miotonična distrofija) obično se kombiniraju s bilateralnim kataraktama.
Intrauterinalna infekcija( rubeola, citomegalovirusna infekcija, piletina, herpes, sifilis, toksoplazmoza) također može biti uzrok kongenitalnih katarakta.
Rubeola u trudnica može uzrokovati oštećenje fetusa, posebno kada se zarazi tijekom prva tri mjeseca trudnoće. Sustavne manifestacije kongenitalne rubeole uključuju bolesti srca, gluhoću i mentalnu retardaciju. Katarakta kao posljedica kongenitalnog rubelnog sindroma očituje se bijelim perlima zamagljivanjem očne jezgre. Ponekad se stvara potpuna katarakta s ukapavanjem gornjih slojeva leće.Žive čestice virusa mogu se izolirati s leće djeteta 3 godine nakon rođenja. Uklanjanje katarakta može biti komplicirano prekomjernom postoperativnom upalom uzrokovanom oslobađanjem virusa. Druge očne manifestacije kongenitalnog rubelnog sindroma: pigmentacija mrežnice, nenamjerni pokreti očne jabučice, smanjenje veličine oka, glaukom, zamagljena neprozirnost rožnice. Unatoč činjenici da kongenitalni rubelni sindrom može izazvati i katarakte i glaukom, istodobni razvoj tih stanja u jednom oku nije karakterističan. Poraz organa vida za rubelu doseže 49-53%.
Kataraktne manifestacije ovise o vrsti. S polarnim promjenama katarakta u leći dovode do zamagljivanja kapsula leće. Anteriorna polarna katarakta je obično mali bilateralni simetrični ne-progresivni zamućenost, što ne smanjuje vidnu oštrinu. Anteriorna polarna katarakta se ponekad nalazi u kombinaciji s drugim anomalijama oka( smanjenje veličine očne jabučice, ostatke puppilne membrane i prednje lentikone).Stražnji polarni katarakt obično dovodi do većeg smanjenja vidne oštrine nego prednje. U većini je slučajeva stabilan i rijetko napreduje.
Katarakte mogu nastati ili obiteljski. Polarni katarakti obitelji obično utječu na oba oka i prenose se autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja. Prva pojava stražnje polarne katarakte često utječe samo na jedan organ vida i može se kombinirati s ozljedom leće ili s takvom anomalijom njegove kapsule kao lentikonom.
Suture ili stellate katarakta rijetko dovodi do slabog vida. Dvostrane i simetrične šavne katarakte često se prenose autosomnom dominantnom vrstom nasljeđivanja.
Kongenitalna nuklearna katarakta obično utječe na oba oka, intenzitet zamućenja leće može biti različit. Eyeball s kongenitalnom nuklearnom katarakta, u pravilu, je smanjen u veličini.
Kapsularna katarakta je ograničena neprozirnost prednje kapsule leće. Kapsularne katarakte obično ne utječu na vid.
Zonularna ili slojevita katarakta je najjednostavnija vrsta prirođene katarakte. Ovo je bilateralni simetrični poraz. Zamućenje se razvija kao rezultat kratkotrajnog toksičnog učinka tijekom embrionalnog rasta leće. Slojevite katarakte mogu se prenositi autosomnim dominantnim tipom nasljeđivanja.
Laminarna katarakta - zamaganje određenih slojeva ili zona leće, što se otkriva tijekom posebnog pregleda.
Kompletna katarakta je zamućenost cijelog leća. Neke katarakte mogu biti djelomične pri rođenju djeteta i brzo napreduju do potpunog zamućenja leće. Kompletna katarakta može biti jednostrana ili bilateralna i dovodi do značajnog smanjenja vidljivosti.
Fistula katarakta nastaje kada se proteini apsorbiraju iz cijele ili ozlijeđene leće. U tom slučaju, prednje i stražnje kapsule leće su međusobno lemnute u čvrstoj bijeloj membrani. Neprozirnost i deformacija leće u ovom je slučaju neposredni uzrok značajnog smanjenja vidne oštrine.