Kongenitalni glaukom

Kongenitalna glaukom - jedan od najtežih oblika bolesti oka kod novorođenčadi, rano dovodi do sljepoće. Bolest je relativno rijetka, njegova učestalost je 1 slučaj po 10.000 novorođenčadi. Međutim kongenitalne glaukom je uzrok gubitka vida kod djece 2,5-7%, tj. E., gotovo svakih 10 minuta dijete oslijepi od kongenitalnog glaukoma. U 15% pacijenata bolest je nasljedna( obiteljska) ili zbog raznih poremećaja tijekom razdoblja razvoja fetusa. U većini slučajeva, bolest utječe na dječake. Odnos dječaka i djevojčica s primarnim kongenitalnim glaukomom oko 3: 2. U principu, kongenitalne glaukom odnosi se na patologiju u 1. godini života, jer u ovoj dobi se pojavljuje u više od 90% slučajeva.

Uz kongenitalni glaukom postoje ozbiljni znakovi oslabljenog vida, tako da se rano javlja i napreduje brzo, što dovodi do trajnog gubitka vida u roku od 2-3 tjedna. U tom smislu posebnu ulogu odigrao rane dijagnoze i ranog kirurškog liječenja, čiji je cilj uklanjanje prepreka za tekuću očne tekućine i stvaranje umjetnih odljeva puteva.

Rana dijagnoza je kritična za uspješno liječenje. Međutim, to je moguće samo uz dobro poznavanje ranih znakova bolesti opstetričara, neonatologa i neonatologa od rodilišta, pedijatri i medicinske sestre obavljaju skrb malu djecu kod kuće. To je zbog činjenice da dječji oftalmolog pregledava svu djecu kako bi isključio kongenitalnu patologiju tek u dobi od 2-4 mjeseca.

Nasljedni glaukom zabilježen je u 15% slučajeva ove bolesti. Prenosi se autosomnom recesivnom vrstom nasljeđivanja i često se kombinira s drugim anomalijama oka. Intrauterino glaukom razvija pod utjecajem faktora, kao što su radiološke studije, česti kronični fetalne hipoksije, avitaminoza, toksikoza, infektivne bolesti.

U normalnom organa vida, postoje dvije kamere: prednje i stražnje komore oka. Ove stanice sadrže tekućinu koja je refraktivni medij za fokusiranje svih zraka koje ulaze u ljudsko oko, kako bi se stvorila određena slika vidljivosti. Intraokularna tekućina konstantno cirkulira, tj. Postoji sustav odvodnje u organu vida. Tekućina se konstantno formira u vaskularnom pleksusu oka, a višak teče kroz određene strukture prednje i stražnje komore oka. Kod glaukoma postoje povrede koje dovode do kršenja odliva tekućine, prekomjerne nakupljanja i povećanog intraokularnog tlaka. Kongenitalni glaukom rezultat je nepravilnog i nepotpunog cijepanja tkiva u kutu prednje prostorije tijekom intrauterinog razvoja. U ovom trenutku, put odljeva tekućine za oči treba normalno biti smještena. Jasno je izraženo anomalije prednjeg komornog kuta s kongenitalnim glaukomom. Promjene u kutu prednje komore mogu biti vrlo različite, do potpune ne-cijepanja i odsutnosti mnogih veza u putevima izlaza. Takve jake promjene u sustavu odvodnje ne ostavljaju nikakve nade za uspjeh liječenja lijekovima i zahtijevaju hitnu kiruršku intervenciju.

Stadij glaukoma označen je rimskim brojevima, a klasificirani su prema određenim kriterijima. Vanjska ljuska oka kod djece je mršava, elastična, tako da povećanje očiju postaje prvi i važan simptom razvoja glaukoma. Djeci lakše kontroliraju vizualnu oštrinu nego vidno polje, pa je to drugi kriterij. Treći kriterij za razvoj glaukoma je promjena optičkog živca.

Intraokularni tlak je druga karakteristika patološkog procesa glaukoma. To može biti normalno, umjereno povišeno i visoka. Normalni intraokularni tlak je do 27 mm Hg.Čl. Umjereno povišen kreće se od 28-32 mm Hg.Čl. Visoki intraokularni tlak je 33 mm Hg.Čl.i još mnogo toga.

Sljedeća karakteristika procesa koji se javlja kod glaukoma je njegova stabilnost. Stabilni glaukom uključuje slučajeve bez proširenja očiju, gubitka vida, negativne dinamike u optičkom živcu, temeljene na rezultatima sustavnih promatranja. U nedostatku negativne dinamike u 6 mjeseci ili više, smatra se da je proces stabiliziran. Nestabilni glaukom uključuje slučajeve s negativnom dinamikom: značajno povećanje veličine očiju, smanjenje vida, sužavanje vidnog polja.

U

kongenitalna glaukoma intraokularnog istjecanje tekućine znatno otežan, tekućina se nakuplja u suvišku, povećanje intraokularnog tlaka. Oštro povećanje opterećenja na vanjskoj ljusci oka uzrokuje da se proteže. Oči djeteta na početku bolesti su lijepe: velika, izražajna, prednje komore oka produbljuju, sklera iz istezanja postaje plavkasto. S dugoročnim čvrstoće očne jabučice raste oštro( „meta”), oblačno, bjeloočnice stanjuje dramatično i kako stafilom neravnim ispupčenja prema van. Slijepe oči ljuljaju se u nistagmusu.

Ova bolest zahtijeva hitno kirurško liječenje.

Sekundarni kongenitalni glaukom razlikuje se od glaukoma kod odraslih osoba u različitim oblicima i rezultat je drugih bolesti. Sekundarni glaukom

s kongenitalne anomalije Očna prednjeg segmenta oka:

1)( ne aniridia šarenice) u 50% slučajeva može biti komplicirana povećanja intraokularnog tlaka. Glaukom se često manifestira u adolescenciji. Djeca s aniridijom trebaju biti pod kliničkim nadzorom uz redovito praćenje intraokularnog tlaka;

2) Ectopia( pogrešna pozicija) leće često dovodi do razvoja glaukoma;

3) Riegerov sindrom je nerazvijenost irisa i rožnice. To je nasljedna bolest koja se prenosi dominantnom vrstom nasljeđivanja. Glaukom se, u pravilu, razvija nakon prvog desetljeća života, u vezi s kojim se očne jabučice obično ne povećavaju;

4) Franck-Kamenetsky sindrom se promatra samo kod muškaraca. Bolest se prenosi kroz recesivnu, spolno povezanu vrstu nasljeđivanja. Kada se to dvoje boje anomalija Iris: sivkast područje oko zjenice, plave ili smeđe, a periferni dio( šire) izgleda čokoladno smeđe. Glaukom se razvija u drugom desetljeću života.

Sekundarni kongenitalni sindrom glaukoma:

1) Stirge-Weberov sindrom. Uzrok razvoja ove bolesti nije jasan do kraja, ali veliko je mjesto za nasljedstvo. Sindrom manifestira kapilarni tumori( hemangiomi) lica, vaskularnih i žarišnih promjena u mozgu. Kapilarni hemangioma lica je lokaliziran uz grane trigeminalnog živca u obliku opsežnih grimiznih mrlja.

Neurološki simptomi ovise o stupnju razvoja vaskularnih tumora u mozgu. Moguće epilepsije, hidrocefalus( nakupljanje u šupljini viška tekućine lubanje), parezija, duševnih poremećaja, mentalne retardacije. Glaukom se razvija na strani bedrena kada su lezije kapaka, naročito gornje, i konjunktiva. Takvi ljudi trebaju sustavno praćenje intraokularnog tlaka;

2) neurofibromatoza. Kongenitalni glaukom može biti sa svojim generaliziranim( najtežim) oblikom, koji se javlja porazom kože, kostiju, mozga, endokrinog sustava, a osobito kada se nalazi u gornjem kapu i hramu;

3) marfan sindrom i Weill-Marchesani sindrom - genetski određena bolesti koje nastaju s lezijama vezivnog tkiva, kardiovaskularne, muskuloskeletnih, endokrini i ostalih tjelesnih sustava. Prateći pogrešnu poziciju leće i kao rezultat sekundarnog glaukoma.