Folkerikularna diskeratoza( Darjeelova bolest)

Darya-bijela bolest je relativno rijetka nasljedna bolest. Nasljeđuje ga autosomno dominantni tip. Oba spola su pod utjecajem iste frekvencije. Mehanizam razvoja ove bolesti još je uvijek nejasan.

Prvi znakovi bolesti pojavljuju se obično u djetinjstvu ili adolescenciji, postupno napreduju. Djetetovo stanje oštro se pogoršava nakon što je izloženo sunčevim zrakama. Bolest se očituje taloženjem velikog broja vezikula. Isprva, boja novih mjehurića ne razlikuje se od boje kože. Nakon toga dobivaju sivkasto-smeđu boju, prekrivene su malim koricama. Isprva, korice su izolirane jedna od druge. Kako bolest napreduje, kora počinju spojiti, stvarajući žarišta prilično velike veličine. Takve promjene kože također utječu na nabore, od ove bolesti razlikuje se od mnogih gore navedenih. Nastajanje kore na koži praćeno je njihovim vlaženjem. Prije svega, osip se pojavljuje na koži lica, vlasišta, iza čeljusti, u sternumu i između lopatica, u nabora. U teškim slučajevima, cijela koža može biti pogođena. Ponekad se u procesu uključi sluznica usne šupljine.

Darya-bijela bolest može se pojaviti u obliku buloznog oblika( s pojavom na koži dovoljno velikih mjehura), mogu se pojaviti samo pojedinačni žarići. Izolirana varijanta bolesti Darje-White je krivudav diskretom. Uz ovu varijantu bolesti na koži stražnje strane ruku i nogu, pojavljuju se vezikuli poput bradavica. U tom slučaju, takvi ljudi često imaju promjene na noktima, na dlanovima i potplatima mogu biti točke keratokisa. Neki mogu primijetiti smanjenje intelektualnih sposobnosti. Vrlo često, ova kožna bolest komplicirana je infekcijom koja je očigledno povezana s oštećenjem imunološkog sustava.

Liječenje se provodi s vitaminom A u povišenim dozama, kao i sa tigazonom. Kada je koža inficirana, koriste se razna antibakterijska sredstva.