Primarna hiperoksalurija( oksaloza)
nasljedna metabolički patologija koju karakterizira rekurentnim egzacerbacije, kalcijev oksalat nefrolitijazu( Nastajanje bubrežnih kamenaca), postupno dovodi do kroničnog otkazivanja bubrega.
Simptomi bolesti najprije otkriven u ranom djetinjstvu - hematurija( krv u urinu), leucocyturia( pojava bijelih krvnih stanica u urinu), bubrežnih kolika. Na trbušne radiograma otkrila gustu višestruki calculi( kamenjem) u bubrezima. U nekim slučajevima, prvo se pojavi oksaloz rast kašnjenja djece i znakove uremije( posljednji stadij zatajenja bubrega), renalna tubularna acidoza( kršenje acidobazne ravnoteže u tijelu kao posljedica disfunkcije bubrega).Drugi dio od osoba s bolesti, primarni hiperoksalurije( u urinu velikih količina soli oksalata - oksalne kiseline) očituju samo u odrasloj dobi kao i zatajenja bubrega. Kada su bubrezi su oxaluria glavni ciljni organi, tj. E. organi osjetljiv na patološke promjene.oštećenje bubrega sa
oksaloze očituje prije svega promjene u mokraći( proteini, izgled malom količinom eritrocita, leukocita).Opće stanje djeteta, međutim, i dalje zadovoljavajuća. Ponekad prijavljeni bol, enureza( mokrenje u krevet).Pojava ovih simptoma je zbog činjenice da su kristali oksalata nadražuje urinarnog trakta. Bakteriuriju( bakterije u urinu), obično je prisutan, bubrežna funkcija testovi ne pokazuju abnormalnosti. Uzorci opterećenje( voda, sol, amonijeva klorida opterećenje) može detektirati kvar bubrega. Dugoročni štetni učinci kristala može dovesti do razvoja upalnih promjena mokraćnog sustava i bubrega( intersticijski nefritis).To stvara uvjete za početak upalnog odgovora, prvi abacterial, a kasnije - s superpozicije mikrobnih infekcija. Opće stanje djeteta tako pogoršanja moguće „neobjašnjivo” povećanje tjelesne temperature( ne iznad 38 ° C), boli, povrede dizuricheskie( promjene u učestalosti mokrenja, volumen urina i kvalitete), smanjenje bubrega koncentriraju sposobnosti. S napredovanjem bolesti vjerojatnost da razviju pijelonefritisa i nefrolitijazu.
učestalost bubrežnih patologija među rodbinom I stupanj srodnici u obitelji s hiperoksalurije je 34,2%.
Kalcij oksalat - glavna komponenta bubrežnih kamenaca u gotovo 75% od nefrolitijazu. Međutim, većina osoba s tipom hiperoksalurije recidiv bolesti protoka ne može biti otkriven. Oni mogu biti značajne oscilacije u sadržaju oksalne kiseline u urinu tijekom dana. U isto vrijeme, i urinu zdravih ljudi, obično prekoračenje s ionima oksalata i kalcija, što objašnjava znatan učestalost obrazovanja koju imaju bubrežne kamence.
uporište liječenja oksalata dijateza je racionalna prehrana, smanjenje funkcionalne opterećenje bubrega. Ponuđena krumpir-kupus dijeta, koja predviđa isključenje iz prehrane bolesna osoba ekstraktivnih bogatih mesnih jela, oksalogennyh namirnice kao što su lisnato povrće( loboda, zelena salata, špinat), čaj, kakao, čokolada, brusnice, mrkve, repe. Preporuči „svježe” voće - kruške, šljive, suhe marelice.
Primjena iprazida uzrokuje smanjenje oksalata u urinu u mokraći. Odredište opravdano alopurinol, za primjenu koji će ublažiti izlučivanje putem bubrega guanin, što može olakšati kristalizaciju kalcijevog oksalata i formiranje bubrežnih kamenaca.Široko korištena kombinirana upotreba piridoksin i magnezijeva oksida. Učinkovitost piridoksina promatrati samo u nekih ljudi s tom bolesti. Pozitivan rezultat je promatrana pri upotrebi ksidifon unutra koja povećava topivost soli kalcija, inhibira rast kristala natrijevog citrata.