Segmentalna hipoplazija

uz vrlo rijetka varijanta bubrega dez-embriogeneze, naznačen proliferacijom segmentnih područja bubrega hipoplastična tkiva, sindrom, koji se u literaturi se naziva «Postavi-Upmark bubrega”.Glavna manifestacija ove bolesti je teška hipertenzija, što je zabilježeno kod djece mlađe od 10 godina. Postoji 5 skupina

bolesti, ovisno o težini postupka od jednog ili oba bubrega. Ova se podjela temelji uglavnom na rezultatima radiopojasnih studija.

Prva skupina obuhvaća bolesnike s unilateralne segmentnim hipoplazije, kada kompenzacijski hipertrofija detektirano na suprotnoj strani. Zabilježeno je u tih bolesnika povećan renina oslobodili pogođeni bubrega, bubrega uklanjanje, ako to daje dovoljno dobar klinički učinak. Druga skupina uključuje bolesnike s bilateralnom segmentnim hipoplazija, koji je naveo različita asimetriju lezije. Najozbiljniji u odnosu na prognozu su pacijenti koji su uključeni u treću skupinu. S ovom lezijom opaža se bilateralno simetrično oštećenje bubrega. Obično u tih bolesnika postoji stalna proteinurija, nema kompenzacijski hipertrofija, primijetio ranije pad u funkciji bubrega.Četvrta skupina uključuje pacijente s relativno skrivenim razvojem bolesti. Segmentalna hipoplazija u kombinaciji s opstrukcijskom uopatijom je peta skupina.

Smatra se da je osnova patologije je kršenje embriogeneze bubrežnih krvnih žila. Potonji karakterizira cirkulatorni poremećaji pojedine segmente bubrežno tkivo, pri čemu se promjena otkrivenih segmentna diferencijacije bubrežnih struktura.

Nefritopodobnaya „neidentificirani” displazija( morfološki hipoplastične displazija).U vezi s rasprostranjenog uvođenja u nefrologije metode praksi morfobiopticheskogo istraživanja postalo je očito da su znakovi dizembriogeneza bubrežnog parenhima su česte otkriće, a vi trebate ciljanog pažnju na suptilne znakove razlikovanja od bubrežnih struktura. Inače, ove manifestacije disembriogeneze mogu se netočno procijeniti. Uz dobro zaobljenim oblicima renalne displazije, postoje mogućnosti da ukazuju na to da je predložio naziv „neidentificirani displazija”.Sama uvođenje tog pojma podrazumijeva potrebu istraživanja usmjerena na kliničku i morfološke identifikacije tih oblika bubrega dizembriogeneza.

zatajenje bubrega najčešće dijagnosticiraju slučajno tijekom liječničkog pregleda, registracije u ustanovi ili u vezi s razvojem popratne bolesti. Najčešća i prva manifestacija patologije je mokraćni sindrom.Često naći proteinuric( s oslobađanjem proteina u mokraći) varijacije patologije. Gubitak proteina dnevno, neka djeca dosegne 10 U nekim slučajevima, postoji stalna hematurija u kombinaciji s izlučivanje proteina do 1 g dnevno. Ova varijanta mokraćnog sindroma je najtipičnija za djecu s žadom sličnom displazijom. U nekih bolesnika u ranim fazama bolesti dominira izolirana hematurija ili proteinuriju( protein u izgledu urina i krvi, odnosno), a potom primijetio neobičan inscenacije bolesti. Glavna dijagnoza u takvim slučajevima je glomerulonefritis. U liječenju takve djece dobivaju anti-bakterijska i hormonalne pripreme, a vidljiv učinak to nije primijetio.

Gotovo sva djeca s ove patologije mogu vidjeti male anomalije razvoja, sličan onome kod nasljednog nefritisa. Vrlo često, broj takvih anomalija veći od 7. Polovica djece zabilježene anatomske abnormalnosti strukture mokraćnog sustava u obliku patoloških intrarenalno žila, povećanu pokretljivost bubrega, udvostručenje bubrega uz sužavanje mokraćovoda, znakovi nerazvijenosti pyelocaliceal sustava.

najviše trajno radiološke dokaze o patologiji - različita nepravilnost bubrega krugova( lobulation).U 2/3 djece usporavaju izlučivanje kontrastnog sredstva u intravenskom urografijom, a oni nisu povezane s abnormalnosti gornjeg mokraćnog sustava. Veličina bubrega često je unutar normalnih granica, kod nekih djece malo se povećava ili smanjuje. Renograficheskogo Ove studije potvrđuju smanjenje izvodnih i funkcija izlučivanja bubrega.

Istraživanje bubrežnog tkiva tijekom biopsije otkriva klasterirani raspored glomerula i smanjenje njihove veličine u usporedbi s dobnim standardima. Neka djeca imaju znakove nefrotičnog sindroma, češće nepotpune, i hipertenziju( povišeni krvni tlak).Utvrditi jedan uzrok koji bi mogao imati teratogeni učinak tijekom razvoja embrija, nije moguće.