Nedostatak čimbenika XI( hemofilija c)
Bolest se prenosi autosomalnom vrstom nasljeđivanja koja uzrokuje da obolijevaju od oba spola.
Postoje latentni( latentni), mali i teški oblici bolesti. U prvom obliku, što je više od 50% svih slučajeva hemofilije C, krvarenja javljaju samo povremeno na velikoj traumi i operacija. U blagom bolešću, spontano krvarenje minimalno ili uopće ne postoji, ali, naravno, nastaju kada krvarenje ozljede i kirurške zahvate. Male kirurške intervencije( uklanjanje zuba, polipa crijeva, itd.) Rijetko prate krvarenje. Za teške oblike bolesti karakteriziraju kao umjereno spontana krvarenja( nos krvari, lako modrice, itd), te dug i teških krvarenja tijekom operacije. Ponekad se opažaju subkutani i intermazularni hematomi i akutna krvarenja u zglobovima. U tom smislu, bolest postaje neke sličnosti s najjednostavnijih varijanti hemofilije A ili B.
žene menstrualnog krvarenja ne javlja uvijek, i uglavnom samo u razdoblju puberteta. Vrlo rijetko( u izoliranim slučajevima) zabilježena je krvarenja poslije smrti. Većina žena, uključujući one s vrlo niskom razinom faktora XI u plazmi, ne zahtijevaju prevenciju transfuzije i terapiju u porođaju. Nasuprot tome, traume i kirurške intervencije za hemofiliju C mogu biti komplicirane teškim i životno ugroženim krvarenjem.Često takvo krvarenje postaje potpuno iznenađenje liječnicima, budući da vam ništa ne dopušta sumnjati u kršenje sustava zgrušavanja krvi.
tretman. Pouzdano zaustavljanje i sprečavanje krvarenja osigurava se intravenskom injekcijom prirodne, svježe smrznute ili suhe plazme. Valjanost uvedena u krvotok faktora XI nakon prve transfuzije je oko 60 sati nakon opetovane primjene povećanja do 120 sati ili više. Prema tome, kako bi se osiguralo normalno postoperativnih zgrušavanja krvi dovoljno intravenski plazma injekcije u ranim danima svakih 48 sati, a zatim nakon 72 sata.
Od nespecifičnih tretmana za ovu bolest s najviše uspješno primjenjuje e-aminokapronska kiseline, pomaže spriječiti i zaustavitikrvarenje s manje ozljeda i operacija( rezovi, ekstrakcija zuba).