Bolest von Willebranda
Godine 1926. Willebrand je na Ålandskim otocima primijetio obitelj čiji su članovi patili od neobične hemoragične diateze slične hemofiliji. Ova dijateza se prenosi prema autosomnom dominantnom tipu nasljeđivanja. Među nasljednom hemoragijskom dijatozom, von Willebrandova bolest je treća u frekvenciji nakon hemofilije A. U prosjeku, 2 djece s ovom bolešću rađaju se na 100 000 stanovnika. Osnova von Willebrandove bolesti povreda formiranja u tijelu glavne komponente faktora zgrušavanja krvi VIII, iz u literaturi kao von Willebrandov faktor( VIII: EF).To dovodi do povrede zgrušavanja krvi i pojave krvarenja.
Ozbiljnost krvarenja u von Willebrandovoj bolesti varira od blage oblike do izuzetno teških varijanti. Blaga varijanta von Willebrandove bolesti javlja se s rijetkim krvarenjem nosa i malim krvarenjem u koži tipičnog tippanca. Teške tijek bolesti karakterizira vrlo česte, produljeno i teških krvarenja različitih lokalizacija( maternice, nazalno, gastrointestinalnog, bubrežnog) modrica i velikih krvarenja u mekim tkivima i unutrašnjih organa. Ponekad postoje krvarenja u zglobovima( hemarthrosis).
Intenzitet nazalnog, gastrointestinalnog i uterinskog krvarenja ne odgovara uvijek stupnju oštećenja sposobnosti krvi da ugrozi. Konkretno, ponekad na pozadini umjerenih kršenja, ustrajno je ponovio katastrofalno krvarenje bilo koje lokalizacije. U takvim slučajevima, najvjerojatnije, postoje neki dodatni lokalni vaskularni poremećaji koji uzrokuju krvarenje. Za njihovu detekciju potrebno je temeljito ispitivanje sluznice nosa, grla i ždrijela, usta, želuca i crijeva. U tu svrhu u bolnicama se koriste sljedeće metode istraživanja: rhinoscopy, laryngoscopy, fibroduodenalgastroscopy, colonoscopy i drugi. U ovom slučaju sluznica u krvarenje na terenu i često se nađu površine odlagati proširene i savijen krvnih žila, promjera 1-2 mm( teleangiektazija), lako davanje
teško zaustavlja krvarenje. U literaturi je poznato da takve vaskularne formacije uzrokuju rekurentno gastrointestinalno krvarenje. Posebno su opasni u Willebrandovoj bolesti, kada se krši glavni mehanizam zaustavljanja krvarenja. Promatranja pokazuju da je na pozadini takve lezije krvnih žila erozivno-hemoragični gastritis s masivnim ponavljajućim želučanim krvarenjem.
Von Willebrandova bolest često se kombinira s različitim displasiama( nerazvijenost) vezivnog tkiva, a time i svih organa u kojima ovo tkivo ulazi. U bolesnika s ovom bolešću često se otkriva prolaps ventila mitralnih i drugih ventila. Ovaj se poremećaj često dijagnosticira bez dodatnih metoda istraživanja poput reumatske bolesti srca. Može postojati kombinacija von Willebrandove bolesti s povećanom rastezljivošću kože, slabostom ligamenta, što dovodi do čestih i uobičajenih dislokacija, spuštanja zglobova. Manje često, bolest može biti popraćena Marfanovim sindromom. Krvarenje u Willebrandovog bolesti, uz upornost i stabilan odnos s nekim jedno tijelo, teško liječiti plazmu i krioprecipitatu transfuziju i očito je još gore nakon traumatskih lokalnih učinaka( npr čvrsto tamponada, ispaljivanje).
Kontradiktorni podaci o tome kako tolerirati žene koje pate od von Willebrandove bolesti, trudnoće i porođaja. Izvješća nekoliko autora ukazuju na činjenicu da se razina čimbenika zgrušavanja tijekom trudnoće povećava, dostižući maksimum u porođaju. S tim u vezi krvarenje prestaje ili oštro slabi. Međutim, kod drugih žena takvo poboljšanje nije opaženo, što dovodi do povećanog rizika od razvoja teških krvarenja u porođaju.
Intenzitet krvarenje tijekom kirurškog zahvata i traume Willebrandove bolesti usko povezana sa razinom faktora VIII u plazmi, r. E. niže razine faktora zgrušavanja, jači i masivni krvarenje, i obrnuto.
glavni način tretmana, pružajući privremeno normalizaciju poremećenih mehanizama zgrušavanja krvi je transfuzija terapija - uvođenje krvnih pripravaka koji sadrže kompleks faktora VIII zgrušavanja, uključujući von Willebrandov faktor( VIII: EF).U tu svrhu najčešće se koriste antihemofilna plazma i krioprecipitat. Prije operacije intravenskom infuzijom krvnih pripravaka početi 2-4 dana prije operacije, a pri rođenju - na početku rada. Nadomjesna terapija s krvnim proizvoda provodi se u slučaju produljenog krvarenja na bilo kojem mjestu, iako je to liječenje nije uvijek djelotvorna za krvarenja maternice.
u blagim i umjereno bolesti provodi se e-aminokapronska kiselina( potiče koagulaciju krvi), koji je propisan za sve krvarenja iz malih krvnih žila, uključujući menstrualnog krvarenja od prvog dana menstrualnog ciklusa prije kraja menstruacije. Kada neučinkovitost e-aminokapronska kiselina odrediti sinteze kontracepcijske preparate - infekundin, mestranol. Izbjeći zajedničku primjenu e-amino kapronska kiselina, krioprecipitata i kontracepcijskim pripravcima. To je povezano s visokom vjerojatnošću od razvoja komplikacija formiranje krvnih žila tromba i DIC.
nosni krvarenje je zaustavljeno jednako hemofilije.
Trenutno, liječenje i profilaksu krvarenja u pripremi i vođenje kirurških operacija pomoću 0-1 plazme, krioprecipitata dio i svježe plazme.
U nekim slučajevima, ako postoji takva potreba, kirurško liječenje - vaskularni podvezivanje, brisanje, itd od
plovila.