Anemija srpastih stanica

najčešće abnormalnost hemoglobina strukture hemoglobinopatijama S. U slučaju homozigotnim nositelja mutiranog gena bolesti pokazuju srpaste anemije, i nosače heterozigoti - od srpaste abnormalnosti. Ime ove vrste anemije proizlazi iz činjenice da se u ovoj bolesti crvenih krvnih stanica postati srpa u obliku, kako je utvrđeno pod mikroskopom. Homozigotna

oblik haemoglobinopathies S očituje umjerenu anemiju i broj komplikacija. Bolest počinje pojavljivati ​​tek nekoliko mjeseci nakon rođenja, jer fetalnog hemoglobina( F), prisutan je u krvi djeteta tijekom prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja ne sadrži abnormalne P-lanca. Osim toga, visoka razina fetalnog hemoglobina u male djece nakon pojave abnormalne stanične krug srp smanjuje zbog povećanog afiniteta prema kisiku.

najtipičnije manifestacija srpastih stanica anemije kod male djece je poraz od kostiju i zglobova: oštar bol u zglobovima, oticanje nogu, ruku, nogu. Te su promjene povezane s vaskularna tromboza, hranjenje kosti.Često postoje „tope” glave bedrene kosti i nadlaktice. Tromboza često uzrokuje infarkt pluća. Osobe koje pate od bolesti srpastih stanica

, u većini slučajeva, visok, mršav, zakrivljenost kralježnice. Oni često imaju visok toranj lubanju, zube promijenio, razvojnih kašnjenja, ponekad znakove evnuhoidizma. Abdominalna bol može oponašati razne bolesti trbušne šupljine.Čest komplikacija bolest srpastih stanica su zamagljen vid, u odnosu na promjene mrežnice žila. Staklast krvarenje i odvajanje mrežnice često dovesti do sljepoće. Na trbuhu često se javljaju čirevi. Tromboza velike brodove dovesti do srčanog udara u bubregu, plućima.Često se razvija tromboza žila u mozgu. Slezena u male djece znatno se povećava u veličini, ali u budućnosti se smanjuje, a nakon 5 godina, to povećanje je rijetkost. Također je povećana jetra s anemijom srpastih stanica. Odrasli mužjak može se produžiti erekciju penisa, nije povezan sa uzbude( patološki) - prijapizam.

Anemija je u većini slučajeva relativno mali( sadržaj hemoglobina od 60 do 80 g / l).U razmazu krvi pod mikroskopom ponekad otkriva srpastih eritrocita. Sadržaj nezrelih oblika eritrocita povećan, povećan bilirubin. ESR s anemijom srpastih stanica obično je unutar normalnih granica.

Ponekad u akutnoj zglobove i plućni procesa kod djece razviti ozbiljne hemolitička kriza s pojavom crne mokraće, naglog pada razine hemoglobina, povećanja temperature.

Većina osoba koje pate od bolesti srpastih stanica, umirući u ranom djetinjstvu. Neki, međutim, mogu živjeti do odrasle dobi. U tom smislu, ona se trenutno raspravlja o pitanju trudnoće u žena s anemijom srpastih stanica. Trudnoća pogoršava stanje takvih žena. Majčina smrt u anemija srpastih stanica je 6%.Smrt fetusa je također vrlo visoka. Heterozigotna

oblik S( srpastih stanica poremećajima) hemoglobinopatijama. Ljudi nikad ne znaju za njihovu bolest. Sadržaj hemoglobina i dobro stanje ostaju normalni. Jedini znak nekih pojedinaca je krv u mokraći, zbog malih infarkta bubrega plovila. Sadržaj abnormalnim hemoglobina u crvenim krvnim stanicama s heterozigotnih oblika hemoglobinopatijama malih i ispoljavanju bolesti su uočeni samo u razdoblju nedostatnog unosa kisika: u slučaju teškog upale pluća, let u ne-tlakom zrakoplova tijekom anestezije.

Tromboza može utjecati na bilo koje tijelo koje pate s anemijom srpastih stanica. U 10% onih primijećenih oko srpastih stanica abnormalnosti otkrivene infarkte iz slezene. Nadvišenje eritrociti se mogu otkriti samo pomoću posebnog uzorak, koji se provodi u specijaliziranim laboratorijima.

prognoza staničnih abnormalnosti srpa dobrim. S anemijom srpastih stanica, većina ljudi umre u djetinjstvu.

Liječenje anemije srpastih stanica. Odrasle osobe s blagom anemijom srpastih stanica trebaju liječenje samo tijekom pogoršanja bolesti. Vrlo je važno boriti se protiv zaraznih bolesti, osobito u maloj djeci. U svezi s plućnim infekcijama, trombozom kod osoba s anemijom srpastih stanica, često postoje znakovi plućne insuficijencije. To dovodi do "gladovanja kisika" tkiva, što povećava srpasti oblik eritrocita. Preporučuje se kisika terapija( liječenje inhalacijom kisikom), s teškom anemijom - transfuzijom crvenih krvnih stanica donora.

Liječenje anomalija srpastih stanica u većini slučajeva nije potrebno. Međutim, s pogoršanjem liječenje treba provoditi u jedinici intenzivne njege, kao i liječenje anemije srpastih stanica.