Cardiopathie congénitale - Causes, symptômes et traitement. MF.

causes des malformations cardiaques congénitales

Symptômes Diagnostic Traitement

vie avec une maladie cardiaque

de prévision
Comme vous le savez, le cœur - il est un organe important dans le corps humain, droit de son travail dépend du bien-être de l'organisme entier. Coeur est faite de muscle( myocarde) et du tissu conjonctif( les valves cardiaques, aucune paroi vasculaire majeur).Activité cardiaque est provoquée par la réduction rythmique et cohérente de ses organes constitutifs( les oreillettes et ventricules), ce qui provoque la circulation du sang à travers les poumons est saturé avec de l'oxygène( ce qu'on appelle la circulation pulmonaire) et transporte l'oxygène vers tous les organes et tissus( circulation systémique).

Quand le cœur du fœtus se développe pendant la grossesse, son travail est différent de celui d'un enfant nouveau-né et un coeur adulte. Plus précisément, la circulation pulmonaire commence à fonctionner pleinement que lors de l'accouchement, quand il y a une ouverture du poumon nouveau-né, et au moment où ils sont remplis de sang premier cri. Par conséquent, il y a des trous spéciaux et des canaux dans le cœur du fœtus, permettant au sang de circuler dans le corps émergeant en contournant les poumons( le canal artériel qui relie l'aorte et l'artère pulmonaire, la fenêtre ovale entre les oreillettes, canal veineux entre la veine ombilicale et la veine cave inférieure).

parfois sous l'influence de facteurs défavorables au cours du développement du fœtus se produisent des violations flagrantes de la formation des structures anatomiques du cœur qui affecte son activité et ne sont pas toujours compatibles avec la vie de l'enfant. Ensuite, soit par échographie fœtale pendant la grossesse ou dans les premiers jours après la naissance du nouveau-né est défini diagnostic de malformation cardiaque congénitale .Qu'est-ce, quel est le pronostic pour la vie et les méthodes de préservation de la vie et de la santé des enfants offre la médecine moderne, nous essayons de trouver dans cet article.

Ainsi, ces états pathologiques représentent un groupe important de maladies du cœur, unis par les caractéristiques suivantes:

- se produire au cours du développement du fœtus;
- caractérisé par des violations graves des architectonique du cœur et des gros vaisseaux( aorte, et la Vienne inférieure creuse, l'artère pulmonaire et veines);
- changements anatomiques provoquent des perturbations importantes dans hémodynamique( circulation sanguine dans tout le corps);
- en raison du sous-développement des structures anatomiques ou de modifier leur position normale dans le cœur.taux de prévalence

varie de 6 à 9 pour 1000 naissances vivantes. Selon différents auteurs, les options de malformations congénitales du cœur, il y a entre 50 et 100.

Représentation schématique de certains défauts cardiaques

causes de malformations cardiaques congénitales

En raison du fait que pendant le développement du fœtus est une formation active de tous les organes du corps humain, en particulier le cœur,le fœtus et les femmes enceintes sont vulnérables à une variété de facteurs négatifs. Ainsi, l'impact sur le mauvais pendant l'organogenèse peut avoir un rayonnement de fond augmenté, les rayonnements ionisants, les maladies infectieuses de la mère, en particulier virus - la rubéole, la rougeole, la varicelle, l'herpès;prenant certaines drogues et autres substances toxiques( drogues, alcool) pendant la grossesse, en particulier au cours du premier trimestre( 8 -12 e semaine - la période la plus intense de la formation des organes du fœtus).Le 4 - 10% de la congénital génétiquement déterminé, à savoir hérité.

Les symptômes de malformations cardiaques congénitales

Les symptômes cliniques de défauts dépend de l'espèce. Allouer vices « bleu » et « types blancs », ainsi que des défauts qui créent un obstacle à la circulation sanguine.

principale manifestation «bleu» étaux ( transposent( changement de lieu) des grandes artères, tétralogie de Fallot, atrésie - imperforate - valve tricuspide) est cyanose - une coloration bleue de la peau des doigts, les mains, les pieds, triangle nasogéniens, les oreilles, le nez, ou, dans l'extrêmeles cas graves, le corps entier. Il est aussi une manifestation de hypoxémie artérielle( faible teneur en oxygène) sont l'essoufflement, des convulsions, perte de conscience avec ou sans, tachycardie( rythme cardiaque rapide), un retard de croissance et de développement, les rhumes fréquents, les symptômes neurologiques en l'absence de flux sanguin cérébral normal. En règle générale, ce type de défauts se manifestent dans les premières heures et les jours de la vie d'un nouveau-né.Transposition des grandes artères( veine cave sont inclus dans la gauche, et non pas l'oreillette droite et l'aorte s'étend de la droite plutôt que le ventricule gauche) est un défaut grave incompatible avec la vie, et l'enfant meurt habituellement peu de temps après la naissance. Il est également incompatible avec la vie des vices comprennent trois chambré coeur( deux oreillettes et un ventricule et une oreillette et deux ventricules).Les défauts de létalité de ce type est très élevé, si les enfants avec de tels défauts de survivre aux premiers jours de la vie, sans mourir de traitement à la fin de la première - la deuxième année. Par

vices de type blanc comprennent défaut septal ventriculaire, un flux Botallo( sang) extérieure, d'un défaut septal auriculaire. Cliniquement, ces défauts ne peuvent pas commencer à s'exprimer au début, l'enfance et aux 16 - 20 ans. Les symptômes tels que des défauts blancs sont les suivants: peau pâle, des retards de développement, le SRAS fréquents, les signes émergents d'insuffisance cardiaque droite - essoufflement et tachycardie pendant l'exercice ou au repos.
étaux avec obstacle circulation sanguine: une sténose( rétrécissement luminal) de l'aorte, coarctation( rétrécissement segmentaire) de l'aorte, une sténose pulmonaire se manifeste cliniquement par l'essoufflement, palpitations, douleur thoracique, diminution de l'endurance, de l'enflure, des retards de développement et les troubles circulatoires de la moitié inférieure du corps. Coarctation de l'aorte enfants vivent à un vieux maximum de 2 ans.diagnostic

du développement cardiaque congénitale

En général, le diagnostic des malformations fœtales, y compris le cœur, peut-être même au stade de l'échographie d'une femme enceinte. Ensuite, en fonction du type de défaut, la femme peut être conseillé de soit l'avortement( avec les maux qui ne sont pas compatibles avec la vie, avec de multiples déformations et t. D.) ou la poursuite de la grossesse avec un examen plus détaillé des femmes enceintes et d'aborder la question du traitement chirurgical de l'enfant immédiatementou peu de temps après la naissance. Mais parfois, en raison de certaines raisons( ne pas visiter une consultation des femmes enceintes et l'étude des ultrasons, l'équipement insuffisant des équipements à ultrasons FAPs, et ainsi de suite. D.) Malformations peut être diagnostiquée seulement après la naissance.

En dépit du fait que les symptômes congénitales sont assez brillantes dans le diagnostic de l'examen clinique du nouveau-né ne peut assumer, autant de symptômes ne sont pas strictement spécifiques et peuvent être causés par d'autres maladies graves des nouveau-nés( syndrome de détresse respiratoire, une hémorragie intra-crânienne, et ainsi de suite.d.).En outre, tous les défauts peuvent produire l'image auscultation caractéristique( dans le processus d'écoute de la poitrine), et vice-versa, le bruit, les clics ou d'autres manifestations auscultation peut se produire dans des écarts mineurs par la norme dans la structure du cœur( petites anomalies).Par conséquent, si la maladie cardiaque n'a pas été diagnostiquée par échographie foetale, tous les kiddies présentant des symptômes de troubles circulatoires( diffus ou akrozianoz, essoufflement lors de l'alimentation ou de repos, perte de conscience, convulsions), devraient être de l'échographie cardiaque pendant leur séjour à l'hôpital.

échocardiographie( échographie du cœur) est une des méthodes les plus informatives de visualisation des défauts cardiaques. Ils peuvent également être affectés un électrocardiogramme( arythmies montrent, une hypertrophie des atriums et / ou ventricules, le cas échéant), radiographie X( stagnation du spectacle du sang dans les poumons, s'il y a une augmentation dans l'ombre du cœur en raison de l'expansion de ses chambres).Dans les cas particulièrement difficiles, et avant le traitement chirurgical peut être affecté ventriculographie( introduction de substances radio-opaques dans la cavité des ventricules du coeur), une angiographie( administration de contraste dans les vaisseaux sanguins dans la cavité cardiaque), la détection des cavités cardiaques avec la mesure dans celle-ci de la pression.

habitent maintenant sur le diagnostic échographique des maladies cardiaques communes.

A.

cardiaque congénitale fouetter avec des vaisseaux sanguins de surcharge de volume dans les poumons( circulation pulmonaire).
1. atriale défaut septal - en utilisant une dimension échocardiographie a révélé des signes de surcharge et de dilatation de fluide( expansion) du ventricule droit, lorsque l'échocardiographie en deux dimensions d'écho de rupture visible entre les oreillettes et à l'étude doppler évalué turbulent( avec « tourbillons ») du flux sanguin à travers le septum interauriculaire etdegré de troubles du flux sanguin pulmonaire.
2. Ventricular défaut septal - au cours de l'échographie cardiaque sont trou visualisé dans la cloison entre les ventricules, une dilatation des ventricules gauche et droit, le flux sanguin turbulent de la gauche vers le ventricule droit, évalué le degré de gravité de l'hypertension pulmonaire, la différence de pression est mesurée dans les ventricules. Comme le montre défaut septal

entre les ventricules pendant échocardiographie Doppler. Gauche - septum interventriculaire normale, le droit - son défaut( VSD).

3. Ouvrir canal artériel - est représenté sur échocardiographie en continu le débit sanguin à travers les postes dans l'aorte et l'artère pulmonaire, le changement du débit sanguin dans la bouche du tronc pulmonaire.
4. coarctation de l'aorte - voir la lumière de l'aorte portion de rétrécissement segmentaire, le flux sanguin accéléré segment aval.
5. Transposition des grandes artères - rendu décharge inadéquate des vaisseaux du cœur.

B. défauts cardiaques avec une diminution du volume de sang dans la circulation pulmonaire.
1. tétralogie de Fallot - addition d'échocardiographie à une sténose( rétrécissement) et défaut septal artérielle pulmonaire entre les ventricules déterminée hypertrophie ventriculaire droite et la décharge de l'aorte du ventricule droit, on a également évalué le degré de violation de l'hémodynamique intracardiaques.2.
sténose des artères pulmonaires - les artères pulmonaires révélées rétrécissement de la lumière, et l'accélération du flux sanguin à l'embouchure de l'artère pulmonaire et l'hypertrophie ventriculaire droite.
3. Epstein anomalie - une pathologie de la valve tricuspide du coeur lorsque les rabats de valve sont fixés pas à l'anneau fibreux entre l'oreillette et le ventricule du côté droit et sur les parois du ventricule droit, ce qui provoque une réduction de son volume. Lorsque le ECHO - pathologie de la valve CG déterminée, d'environ la dilatation des cavités cardiaques et violation du flux sanguin intracardiaque.
4. atrésie de la valve tricuspide - avec ECHO - CG aucun signal écho de réflexion de la valve tricuspide est enregistrée une hypertrophie de l'oreillette droite et le ventricule gauche.

B. Les malformations cardiaques avec une diminution du volume sanguin dans la circulation systémique( dans les vaisseaux des organes vitaux).
1. coarctation de l'aorte( voir. Ci-dessus).2.
sténose aortique isolé - degré de rétrécissement estimée, le flux sanguin accéléré est visualisé à travers les feuillets de la valve aortique et déformée.

G. Malformations cardiaques sans troubles hémodynamiques.
- dextrocardie( image-miroir du cœur à droite) - est une anomalie rare de hémodynamique cardiaque à ultrasons généralement pas enregistré.

traitement des malformations cardiaques congénitales

guérison complète la grande majorité des maladies cardiaques est possible au moyen d'une correction chirurgicale. La chirurgie cardiaque peut être effectué dans les premières heures ou les jours de la vie du nouveau-né, ou la première année de la vie d'un enfant. Lorsque le canal artériel est autorisé expectative( pas de symptômes de conditions de vie en danger), puisque ce canal peut être indépendamment fermé dans les deux premières années de vie.

opérations peuvent être effectuées comme à coeur ouvert( s incision de la paroi thoracique) et un procédé cardiovasculaire( où l'accès au coeur est réalisé par l'introduction de la sonde dans les récipients, pour atteindre les chambres cardiaques).Cette dernière méthode, par exemple, est utilisé pour la correction de défauts entre les oreillettes ou les ventricules, qui est fourni par l'intermédiaire de trous de sonde fermeture d'obturateur.

Mais quelques défauts cardiaques incompatibles avec la vie, par exemple, un cœur à trois chambres( un atrium et deux ventricules ou deux oreillettes et un ventricule) une réparation chirurgicale, malheureusement, pas possible.

Outre la chirurgie cardiaque, le patient est affecté à un traitement médicamenteux pour améliorer la fonction contractile du coeur et de la circulation pulmonaire « déchargement ».Les inhibiteurs de l'ECA occasion( énalapril, périndopril, lisinopril, ramipril etc.), diurétiques( furosémide, indapamide etc.), B-bloquants( carvédilol, bisoprolol, etc.).

Lifestyle avec

patient de maladie cardiaque congénitale suivant les recommandations doivent être respectées en ce qui concerne son mode de vie:
- alimentation équilibrée rationnelle;
- l'observance du régime avec la restriction du sel de la table et le volume du liquide consommé( pour la réduction de la surcharge du volume du coeur et les récipients);
- séjour suffisant en plein air;
- l'exclusion de toutes les activités sportives et la restriction de l'effort physique fort;
- durée suffisante de sommeil;
- suivi régulier d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque avec les mesures médicales et diagnostiques nécessaires;
- femmes enceintes handicapées type « bleu » est strictement contre-indiqué, mais si elle a été réalisée un traitement chirurgical, la possibilité de poursuivre la grossesse est déterminée dans chaque cas individuellement avec la gestion conjointe de la grossesse, un chirurgien cardiaque, cardiologue et un obstétricien-gynécologue dans un hôpital spécialisé.La livraison est généralement effectuée par césarienne. Prévisions

des malformations cardiaques congénitales

pour la vie prévu de la plupart des défauts cardiaques défavorables. Comme nous l'avons mentionné plus haut, les traitements de chirurgie cardiaque tels kiddies ont besoin dans les premiers jours et les mois après l'accouchement, sinon ils vont mourir dans les deux premières années en raison de la progression de l'insuffisance cardiaque ou de complications de connexion( endocardite bactérienne, troubles du rythme mortels, risque accru de complications thrombotiques et thromboemboliquesfréquente maladie broncho-pulmonaire( bronchite prolongée, la pneumonie sévère). les exceptions sont les défauts de type blanc dans lequel en l'absence de traitement chirurgicalla force des enfants raison peuvent vivre jusqu'à 16 -. . 18

après correction chirurgicale des prévisions favorables à la vie, mais l'état de l'enfant est suffisamment grave, donc pour ces enfants devraient être une surveillance accrue des parents et des médecins

En conclusion, il convient de noter,que le diagnostic de l'enfant au stade actuel de développement de la médecine n'est pas une phrase, car la possibilité de cardiologie pédiatrique national et étranger permettent ours, donner naissance et élever un enfant, spomener un mode de vie à part entière, malgré une maladie aussi grave.

Docteur thérapeute Sazykina O.Yu.