Syndrome de Tourette - Causes, symptômes et traitement. MF.
Le syndrome de Tourette est un trouble neurologique avec une prédisposition génétique qui se manifeste dans la petite enfance ou à l'adolescence chez les moins de 18 ans. Le syndrome de Tourette est déterminé par la présence de plusieurs tics moteurs et d'un tic mécanique ou vocal, dont la durée devrait être supérieure à un an. Les premiers symptômes sont généralement des mouvements involontaires( tique) du visage, des mains, des jambes ou du torse. Ces tics sont fréquents, répétitifs et rapides. Le symptôme le plus commun est un tic facial( clignotement des yeux, tremblant nez, moue), et il peut y avoir d'autres cou tics supplémentaires, le tronc et les extrémités.
Le premier cas de syndrome de Tourette a été enregistré en 1825 par le Dr Itard. Il a décrit la pathologie similaire au syndrome dans assez bien connu du marquis de Dampierre - la cour française, dont on se souvient le monde la présence de moteurs multiples et tics vocaux. En 1885, le neurologue français Georges Gilles de la Tourette, sur les instructions de son maître, le célèbre neurologue français Charcot a regardé à son hôpital neuf patients présentant des symptômes similaires, qu'il systématisé dans une maladie décrite dans ses écrits. Plus tard, le syndrome a commencé à porter son nom. Auparavant, les personnes atteintes de cette maladie étaient appelées démoniaques. Parmi les célébrités les plus célèbres - le joueur de football David Beckham souffre d'un léger degré de syndrome de la Tourette sous la forme de coprolalie( crier des mots abusifs sans raison).
Parmi les patients atteints du syndrome, les troubles psychiatriques sont plus fréquents: schizophrénie, trouble obsessionnel-compulsif, attaques de panique.
Causes du syndrome de Gilles de la Tourette de sndroma
Tourette - un trouble polygénique au syndrome léger, une combinaison de vingt gènes. Si la combinaison de gènes augmente, l'évolution de la maladie peut devenir plus compliquée. Les données de recherche de familles individuelles montrent que le syndrome de Tourette est une maladie héréditaire avec un type d'hérédité probablement autosomique récessif. Des études ultérieures ont suggéré un type de transmission autosomique dominante( une maladie autosomique dominante dans laquelle une seule copie du gène défectueux est héritée de l'un des parents).Des études portant sur différentes populations raciales et territoriales indiquent que le mécanisme d'héritage est beaucoup plus complexe qu'on ne le pensait auparavant.
Symptômes du syndrome de Tourette
La manifestation principale de la maladie est une tique. Les tics sont involontaires( au-delà du contrôle du patient), mouvements rapides, répétitifs et stéréotypés( identiques) des groupes musculaires individuels. Divers symptômes peuvent être divisés en moteur, vocal et comportemental.
Les tics du moteur apparaissent soudainement, rapidement et sans aucun sens. Ils peuvent être inconfortables ou même douloureux pour le patient. Ils diffèrent facilement des contractions musculaires simples, par exemple, les paupières ou les lèvres.tic moteur peut se manifester sous la forme de divers mouvements qui peuvent faire une personne: sauter, claps, bras de tension ou les muscles du cou, toucher les gens involontaires ou des objets, des gestes obscènes.À un certain point, les tics complexes du caractère moteur peuvent acquérir un caractère rituel. Le patient commence à faire, puis répète ou annule les mêmes actions un certain nombre de fois( par exemple: tirez la main dix fois avant de commencer à écrire quoi que ce soit).Ces complications des symptômes s'accompagnent d'un inconfort interne considérable du patient. Les tics moteurs affectent grandement les conditions de travail ou d'apprentissage d'une personne.
Tique motrice chez un patient atteint du syndrome de Tourette
Les tics vocaux ont une structure plus étendue que les tics moteurs. Les patients commencent à reproduire des sons ou des bruits linguistiquement insignifiants, tels que des sifflements, de la toux ou des aboiements. Les symptômes vocaux peuvent interférer avec un flux de parole sans entrave et ressembler à des bégaiements ou d'autres défauts. Souvent, mais pas toujours, les symptômes vocaux se produisent aux points de transition de la langue, par exemple, au début de la phrase, qui peut être une partie importante du sens, ou au début des mots ou des phrases. Les patients peuvent soudainement changer le volume d'informations vocales, omettre les phrases nécessaires ou se concentrer sur des mots ou des phrases.
plus grande préoccupation sociale est le symptôme vocal - eschrolalia, expression explosive des jurons ou plus sexuel, agressif complexe ou choquant. Ce ne sont pas seulement des mots exprimés dans la colère ou le ressentiment, c'est un élan soudain d'impulsion inintelligible. En règle générale, les patients ne prononcent que la première syllabe, un mot inapproprié, puis le reste de l'information que la personne voulait exprimer. Alors que la coprolalie ne survient que chez un petit nombre de patients de 5 à 30%, elle reste le plus célèbre de tous les symptômes du syndrome de Tourette.
Certains patients atteints du syndrome ont tendance à imiter inconsciemment ce qu'ils ont vu, entendu ou dit. Ces phénomènes sont appelés echopraxia, echolalia et palylalia. Par exemple, un patient peut ressentir l'impulsion d'imiter les mouvements du corps de la personne avec laquelle il parle ou essayer de reproduire le discours du locuteur. Certains patients décrivent l'apparition de «déclencheurs», les soi-disant signes, qui leur indiquent le début d'une tique, par exemple la toux d'une autre personne.
Tourette Syndrome diagnostic
Syndrome de la Tourette est mis, si le médecin a donné moteur du patient ou les tics vocaux, ne pas arrêter tout au long de l'année. La présence d'autres mentale ou nevrologicheskihrasstroystv, y compris la présence de troubles du mouvement involontaire de l'enfance tels que la dystonie, ou des troubles psychiatriques, tels que des mouvements répétitifs.
Il n'existe pas de système de diagnostic spécial ou de test de laboratoire capable de détecter le syndrome avec précision. Mais certaines des études que vous pourriez avoir à offrir peuvent exclure une pathologie concomitante pouvant donner les mêmes symptômes que le syndrome de Tourette. La tomodensitométrie( CT), électroencéphalogramme( EEG) et l'imagerie par résonance magnétique( IRM) ou des dosages biochimiques peuvent exclure la pathologie neurologique du sang se pose de nouveau.
Très souvent, le diagnostic est établi sur la base des antécédents familiaux, lorsqu'un des parents souffre de cette maladie. De nombreux patients se diagnostiquent indépendamment de la maladie après avoir détecté des symptômes caractéristiques. Si vous remarquez en vous-même ou votre famille symptômes ci-dessus décrits et manifestations moins graves comme la diminution de l'attention, de la persévérance, démotivés et non desservies par les choses que la personne elle-même ne peut pas expliquer, il faut de toute urgence chercher à psycho-neurologue ou un neurologue.
Traitement du
syndrome de Tourette Puisque les symptômes du syndrome Gilles de la Tourette ne causent pas souvent des troubles organiques, de nombreux patients ne ont pas besoin de médicaments. Néanmoins, il existe des médicaments efficaces pour les personnes dont les symptômes entraînent une gêne sévère dans leur travail et dans la vie de tous les jours.
Un groupe d'antipsychotiques est le plus disponible et efficace pour supprimer les tics moteurs. L'un des représentants les plus célèbres de ce groupe est l'halopéridol. Mais, malheureusement, il n'y a pas un seul médicament qui serait aussi efficace que pour éliminer complètement toutes les manifestations de la maladie. La plupart des neuroleptiques sont heureux avec les effets secondaires, pour un traitement efficace, il est nécessaire de réduire lentement la dose initiale lorsque des effets indésirables apparaissent. L'effet secondaire le plus commun des neuroleptiques est la sédation, le gain de poids, l'atténuation des réactions cognitives. D'autres symptômes neurologiques, tels que les tremblements, les réactions dystoniques, les symptômes pseudo-parkinsoniens et les dyskinésies sont moins fréquents et sont facilement contrôlés par la réduction de la dose. L'arrêt de l'utilisation de médicaments neuroleptiques devrait être lent, de sorte que le syndrome de sevrage ne se développe pas( une forte augmentation et une intensification de tous les symptômes précédemment manifestés de la maladie).
D'autres médicaments peuvent également être efficaces pour réduire la gravité de la maladie, mais la plupart d'entre eux ne sont pas bien compris et ne sont pas aussi efficaces que les antipsychotiques. Ceux-ci comprennent des médicaments du groupe des alpha-adrénomimétiques, les représentants sont la clonidine et la guanfacine. Ces médicaments sont utilisés dans des programmes pour le traitement de l'hypertension, mais aussi dans le traitement des tics. La distribution de ces médicaments a été obtenue en raison de l'absence de sédation.
Certains des médicaments qui sont utilisés pour traiter avec succès d'autres troubles psycho-neurologique, ont un effet thérapeutique prononcée chez les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Des études menées au cours des dernières années ont montré que les médicaments stimulants comme le Ritalin et dextroamphétamine peuvent diminuer les symptômes, sans effets secondaires. Il convient de noter que ce groupe de médicaments est interdite dans la Fédération de Russie et est utilisé pour le traitement que dans certains pays( USA, Canada et pays européens).
pour traiter les états obsessionnels compulsifs qui perturbent grandement les médicaments utilisés quotidiennement du patient du groupe de recaptage de la sérotonine( fluoxétine, fluvoxamine, clomipramine, la paroxétine et la sertraline), qui se sont révélées efficaces chez de nombreux patients.
Les problèmes psychologiques ne font pas partie du syndrome de Tourette, mais ils peuvent survenir à la suite d'une adaptation complexe des personnes. La psychothérapie peut aider un patient atteint du syndrome de Tourette à faire face plus efficacement aux troubles qui surviennent dans le processus d'adaptation sociale. Le
syndrome de
cure de prévision Tourette Bien qu'il n'y ait pas de traitement qui pourrait complètement guérir la maladie, la condition de beaucoup de gens est significativement améliorée en fin d'adolescence et plus tard dans la vie adulte. En conséquence, beaucoup de patients n'auront pas besoin d'utiliser des médicaments pour supprimer les tics. Le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie chronique et même toute la vie, mais pas de processus dégénératifs dans les causes de la vie humaine, et une menace pour la vie de ces personnes n'ont pas. Les patients atteints du syndrome de Tourette vivent aussi longtemps que les gens ordinaires, et il n'y a aucune détérioration de l'intelligence.
Il est très important de fournir tout le soutien aux patients. Même en dépit du fait que les symptômes peuvent être réduits avec l'âge, le risque de troubles neuro-comportementaux tels que les crises de panique, la dépression, les sautes d'humeur et le comportement antisocial peut persister et entraîner une détérioration du déjà dans la vie adulte.
Docteur thérapeute Zhumagaziev E.N.