Tubulopathie

terme « tubulopathie » manifestations cliniques combinées très hétérogènes d'un groupe de maladies qui sont fondées sur une violation des processus de transport tubulaires( transport de substances dans les tubules rénaux), réabsorption( recaptage) et la sécrétion( excrétion urinaire) de différentes substances - protéines organiquesconnexions. Le plus souvent elle est une violation de la réabsorption des composés de l'appareil glomérulaire des reins dans la formation de l'urine primaire dans eux, ainsi que des défauts de sécrétion tubulaire.

raison primaire( héréditaire) tubulopathie peut être associé avec les tubules de défauts tels que:

1) modifier la structure moléculaire des protéines comprenant l'épithélium tubulaire rénal;

2) fermentopathy - déficit héréditaire des enzymes impliquées dans le transport actif des substances à travers la membrane des tubules rénaux;

3) les changements dans la structure et la fonction de l'appareil récepteur des tubules, ce qui réduit leur sensibilité aux hormones;

4) modifier la structure d'ensemble de cellules de tubules et de leur membrane - dysplasie au niveau tissulaire.

principales manifestations cliniques tubulopathie localisation définie du défaut primaire dans les tubules rénaux. L'unité structurale et fonctionnelle du tissu rénal est le néphron. Il est arrangé comme suit: d'abord il y a un glomérule rénal formé par un réseau dense de capillaires;A partir du glomérule, le tubule contourné proximal( proximal au glomérule) part;puis vient la boucle de Henle, constituée des tubules rénaux ascendants et descendants;après il se trouve le tube contourné distal( loin du glomérule).L'ensemble de la structure se termine par un tube collecteur qui s'écoule dans le bassin rénal. L'urine primaire traverse tout ce système de tubes dont le volume peut atteindre 120 litres par jour.

Dans tous ces tubules de l'urine primaire dans le sang avant l'eau absorbée et diverses substances chimiques telles qu'une protéine, un sucre( glucose), le potassium, le sodium, le chlorure, le phosphore, ce qui conduit finalement à la formation de l'urine finale. Dans chacune des substances se produit strictement défini réabsorption du tubule, qui détermine le tableau clinique des lésions de section quelconque du nephron. Le tube contourné proximal porté de réabsorption( recaptage) des acides aminés, du glucose, du phosphate inorganique, dans le cadre de laquelle la lésion, caractérisée par l'apparition de ces substances dans les urines( giperaminoatsiduriey, glycosurie, hyperphosphaturie) et violation de l'équilibre acide-base dans le corps, à savoir qu'il se produitdéplacer vers le côté acide( acidose métabolique est noté).Une gamme complète de ces troubles est caractéristique de la maladie et du syndrome de Toni-Debreu-Fanconi. De plus, les éventuels défauts des systèmes de transport séparés, qui peuvent se produire seul ou phosphaturie de glucose( glucose dans l'urine ou du phosphore, respectivement), l'acidose métabolique. L'anse de Henle et tubes contournés distaux fournir régulation de l'homéostasie - constance de la composition osmotique et ionique de la pression sanguine et les fluides corporels. Ici, les procédés sont effectués pour économiser de l'eau et la libération de l'excès( sécrétion) la sécrétion de substances osmotiquement active des ions en excès d'hydrogène et de sodium, l'enregistrement ou la sécrétion d'ions potassium. Par conséquent, l'existence de défauts dans le néphron distal principalement caractérisée par des troubles de l'homéostasie - acidose tubulaire rénale, la déshydratation - perte de fluides corporels( diabète rénale), la perte de sel ou hypokaliémie( potassium pour réduire la quantité de sang).

augmentation de l'excrétion urinaire de substances organiques et inorganiques souvent dû vaincre non seulement tubules rénaux, mais les troubles métaboliques communes dans le corps lorsque la concentration de ces substances dans le sang et augmente, respectivement, glomérulaire ultrafiltrat( urine primaire).Par conséquent, pour le diagnostic d'origine rénale ou de troubles métaboliques homéostatique est nécessaire pour mener le contenu de la recherche des substances concernées, non seulement dans l'urine, mais aussi dans le plasma sanguin.

En outre, des défauts dans les systèmes de transport peuvent être identiques dans les reins et l'intestin( mais pas toujours), donc dans le cadre clinique des études spéciales réalisées, ce qui permet d'établir la possibilité d'une participation conjointe dans le processus pathologique des systèmes de transport de l'intestin et des reins.