Hypoplasie segmentaire
suivant assez rare variante de dis-embryogenèse rénale, caractérisée par la prolifération des zones segmentaires de tissu rénal hypoplasie, un syndrome qui dans la littérature que l'on appelle «Demandez-Upmark rénale ».La principale manifestation de la maladie est l'hypertension artérielle sévère, observée chez les enfants âgés généralement de moins de 10 ans. Il y a 5 groupes de maladies
en fonction de la gravité du processus d'un ou les deux reins. Cette division repose principalement sur les résultats d'études radio-opaques.
Le premier groupe comprend les patients atteints d'hypoplasie segmentaire unilatéral, lorsque l'hypertrophie compensatoire est détectée sur le côté opposé.Il est noté chez ces patients une libération accrue rénine le rein affecté, les reins retirer si cela donne un assez bon effet clinique. Le deuxième groupe comprend les patients avec hypoplasie segmentaire bilatérale, qui ont une asymétrie distincte dans la lésion. Les plus sévères par rapport au pronostic sont les patients inclus dans le troisième groupe. Avec cette lésion, une lésion rénale symétrique bilatérale est observée. En général, chez ces patients il y a une protéinurie constante, pas une hypertrophie compensatoire, le déclin observé au début de la fonction rénale. Le quatrième groupe comprend des patients avec un développement relativement caché de la maladie. L'hypoplasie segmentaire associée à l'uropathie obstructive est le cinquième groupe.
Il y a une opinion que la base de la pathologie est la violation de l'embryogenèse des vaisseaux rénaux. Ce dernier caractérise les troubles circulatoires certains segments de tissu rénal, de sorte que la différenciation segmentaire de changement détecté de structures rénales.
Nefritopodobnaya dysplasie « non identifié »( de dysplasie morphologiquement hypoplasie).Dans le cadre de la généralisation de la méthode de la pratique de Néphrologie morfobiopticheskogo la recherche, il est apparu que les signes dizembriogeneza parenchyme rénal sont fréquentes découverte, et vous avez besoin d'attention ciblée aux signes subtils de la différenciation des structures rénales. Sinon, ces manifestations de la désembryogenèse peuvent être incorrectement évaluées. En plus des formes bien arrondies de la dysplasie rénale, il existe des options pour indiquer que le terme « dysplasie non identifiée » a été proposée. La simple introduction de ce terme implique la nécessité d'une recherche visant à identifier clinique et morphologique de ces formes de dizembriogeneza rénale.insuffisance rénale
habituellement détectée fortuitement lors d'un examen médical, l'inscription dans un établissement ou dans le cadre du développement d'une maladie concomitante. La plus commune et la première manifestation de la pathologie est le syndrome urinaire. Trouvent souvent une pathologie variante proteinuric( avec la libération de protéine dans l'urine).La perte de protéines par jour, certains enfants atteint 10 Dans certains cas, il y a une hématurie constante associée à l'excrétion de protéines jusqu'à 1 g par jour. Cette variante du syndrome urinaire est la plus fréquente chez les enfants atteints de dysplasie jade-like. Chez certains patients aux stades précoces de la maladie est dominée hématurie isolée ou protéinurie( protéine dans l'apparition de l'urine et le sang, respectivement) et observée par la suite d'une maladie de stockage intermédiaire particulière. Le diagnostic prédominant dans de tels cas est la glomérulonéphrite. Dans le processus de traitement, ces enfants reçoivent des médicaments antibactériens et hormonaux, et il n'y a aucun effet visible de cela.
Presque tous les enfants atteints de cette pathologie peut être vu de petites anomalies de développement, similaire à celle observée dans la néphrite héréditaire. Très souvent, le nombre de ces anomalies supérieur à 7. La moitié des enfants ont été observées des anomalies anatomiques de la structure du système urinaire sous forme de vaisseaux intrarénales pathologiques, une mobilité accrue des reins, le doublement des reins avec le rétrécissement de l'uretère, des signes de systèmes pyélocalicielle sous-développement.
preuve radiologique la plus permanente de la pathologie - un circuit de rein d'irrégularité distincts( lobulation).Dans 2/3 des enfants ralentissent l'excrétion de l'agent de contraste pendant urographie excréteur, et ils ne sont pas associés à une anomalie de l'appareil urinaire. La taille des reins est souvent dans les limites normales, chez certains enfants ils sont légèrement agrandis ou réduits. Les données de l'étude de renographie confirment la diminution des fonctions sécrétoires et excrétoires des reins.
L'examen histologique du tissu rénal prélevé au cours de la biopsie révèle un arrangement en grappes de glomérules et une diminution de leur taille par rapport aux normes d'âge. Certains enfants présentent des signes de syndrome néphrotique, plus souvent incomplet, et d'hypertension( pression artérielle accrue).Identifier une cause unique qui pourrait avoir un effet tératogène lors du développement de l'embryon, ce n'est pas possible.