Maladies héréditaires du système digestif
nutriments complexes( polymères) est réalisée dans la cavité de l'intestin grêle, où l'étape initiale se produit un clivage des protéines, des graisses, des glucides et des acides nucléiques. Cette digestion de la cavité, dans laquelle le rôle principal est joué par les enzymes du pancréas. Les étapes ultérieures et les étapes de la digestion sont effectuées sur la surface interne de l'intestin - les membranes des cellules épithéliales. Cette membrane, ou pariétale, la digestion, se produisant sous l'influence des enzymes intestinales réelles, et les enzymes pancréatiques.digestion de la membrane dans l'espace intermédiaire entre la digestion extracellulaire et intracellulaire et effectuée par des enzymes localisées sur les structures de membrane cellulaire.
Certaines maladies à la clinique sont étudiées beaucoup mieux et plus détaillées. Ceci s'applique principalement à la pathologie du clivage. La pathologie de l'absorption est moins étudiée et donc moins fréquemment détectée. Dans ce cas, nous ne parlons pas seulement des formes héréditaires du syndrome de malabsorption, mais aussi secondaire ses manifestations dans diverses maladies acquises du système digestif. En outre, parmi le clivage des maladies actuellement connues dominé par deux formes principales - insuffisance disaccharidases et l'entérokinase de carence. Une déficience aiguë des enzymes digestives se produit dans des maladies telles que la maladie coeliaque et la fibrose kystique. Dans le même malabsorption temps représenté beaucoup plus large éventail de maladies et comprennent, en plus de la fibrose kystique, la malabsorption des nutriments divers, une mauvaise absorption du calcium et du phosphore, entéropathique Acrodermatite( maladie de la peau qui se développe dans un déficit d'enzymes digestives), la diarrhée de chlorure congénitale, la diarrhée sécrétoire, ainsi que de nombreuses autres maladies. Si
pathologie héréditaire caractérisé par le transport intestinal dans les produits de biologie moléculaire, on peut dire que cette pathologie est causée par des mutations du gène, ce qui conduit à l'arrêt de la synthèse de transporteurs spécifiques à travers des membranes de cellules de l'intestin, ou de tels changements dans leur structure, qui altèrent considérablement l'absorption des composés respectifs.digestion de la membrane est réalisée sur la surface extérieure des cellules intestinales, en formant à partir existant sur la surface de frontière avec la brosse microvillosités localisée sur celui-ci glycocalyx. Glycocalyx est l'éducation, qui joue un rôle extrêmement important dans le fonctionnement du système digestif et l'organisme entier.
cellules intestinales( entérocytes de) a une forme cylindrique légèrement élargie dans la partie supérieure( apicale) et recouverte de la membrane plasmique. Sur la surface apicale de chacun des entérocytes est d'environ 3-4000. Microvillosités, t. E. 1 mm2 surface de l'intestin doit 50-200 millions microvillosités. On estime qu'en raison des microvillosités, la surface de l'intestin grêle augmente d'environ 40 fois. Une telle augmentation de la surface intestinale facilite l'incorporation d'un grand nombre de différentes enzymes et protéines de transport dans la membrane.
glycocalyx est un composant de la membrane, et forme sur la surface apicale de la couche d'entérocytes avait une épaisseur de 0,1 micron. Il fournit non seulement la résistance mécanique de la membrane plasmatique, mais est une molécule d'transmissive « tamis » moléculaire en fonction de leur taille et de la charge, une charge négative est caractérisée par une hydrophilie importante et donne le procédé de transfert sélectif. Glycocalyx est non seulement barrière fonctionnelle et de diffusion contre la pénétration de bactéries, mais aussi barrière spécifique déterminer la perméabilité des nutriments. Dans le même temps, la membrane apicale due à la glycocalyse est pratiquement inaccessible pour de nombreux composés de haut poids moléculaire. En même temps glycocalyx facilement perméable aux molécules des nutriments pour lesquels il possède un espace approprié enzymes
.Par conséquent, la glycocalyx est une structure qui peut servir en tant que régulateur de l'activité de diverses enzymes et régulateur de la perméabilité des éléments nutritifs. Atrophie du glycocalyx peut causer des effets nocifs des substances toxiques sur la membrane de l'intestin d'un bol digestif. Une caractéristique du glycocalyx de la bordure en brosse des entérocytes est le taux élevé de son renouvellement.mise à jour rapide glycocalyx assure un fonctionnement efficace de la frontière de la brosse, parce qu'en raison de l'abandon de la « mature » glycocalyx créée purification d'effet particulier constant. Glycocalix est hautement développé dans la partie apicale des microvillosités des cellules intestinales.
Dans la glycocalyse, les enzymes fixées du pancréas sont principalement localisées, ainsi que d'autres. Ces enzymes agissent sur pratiquement tous les principaux types de nutriments.