L'insuffisance hormonale
L'insuffisance somatotropique( insuffisance de l'hormone de croissance) survient avec un grand nombre de maladies et de syndromes. Dans la plupart des cas, cette maladie se manifeste par le syndrome du nanisme( du grec nanos - "nain").Le nanizm est un état caractérisé par un retard marqué dans la croissance de l'enfant et le développement physique de ses pairs, ce qui est dû à la carence absolue ou relative dans le corps de l'hormone de croissance. Puisque l'hormone de croissance est produite par la glande endocrine du cerveau, qui est appelée la glande pituitaire, alors le nanisme est hypophysaire. Pour
personnes chétifs comprennent les hommes qui ont une croissance inférieure à 130 cm et les femelles -. . Moins de 120 cm Plus petit décrits dans la croissance naine de la littérature était de 38 cm nanisme hypophysaire se produit avec une fréquence de 1 à 5000 nouveau-nés. Les différences dans l'incidence des hommes et des femmes ne sont pas observées. La forme la plus fréquente de déficit en hormone de croissance est idiopathique( 65-75%).Il convient de noter que l'introduction de la pratique des études d'IRM et l'amélioration génétique des méthodes de recherche, la proportion de patients ayant un déficit en hormone de croissance idiopathique est progressivement réduite, comme cela est de plus en plus possible d'identifier la cause spécifique de déficit en hormone de croissance. En plus de perturber la formation de l'hormone de croissance dans l'hypophyse, d'autres causes peuvent conduire au nazisme hypophysaire. Ceux-ci comprennent la formation de l'hormone avec la structure chimique mal et le défaut inhérent des récepteurs sensibles à cette hormone, par conséquent, ils ne répondent pas à la production de l'hormone de croissance par l'hypophyse.
La plupart du temps, l'insuffisance somatotrope est causée par un défaut génétique. Cependant, d'autres causes du développement de cette maladie peuvent être: l'hypoplasie, son mauvais emplacement dans le cerveau, la formation de kystes, la compression tumorale, le traumatisme du système nerveux central. En outre, certains sont la valeur des dommages infectieux et toxiques pour le système nerveux central dans la petite enfance: infection virale intra-utérine, la tuberculose, la syphilis, le paludisme, la toxoplasmose, la septicémie néonatale, l'inflammation du cerveau et de ses méninges. Les changements dans les organes internes pendant le nanisme consistent en un amincissement des os, un retard de croissance et une ossification du squelette. Les organes internes, les muscles et le tissu adipeux sous-cutané sont peu développés.
Pendant longtemps, le déficit de l'hormone de croissance a été considéré seulement comme un problème d'endocrinologie de l'enfance. L'objectif principal du traitement en même temps était l'atteinte d'une croissance normale chez l'enfant. Ce n'est que récemment que l'on a découvert que la présence d'une insuffisance somatotrope chez l'adulte provoquait un ensemble de troubles métaboliques graves. Cette condition nécessite une surveillance constante par des spécialistes et les médicaments nécessaires. La déficience en hormone de croissance, apparue à l'âge adulte, se produit avec une fréquence de 1 cas pour 10 000 habitants.
Les principaux signes du nanisme sont le retard marqué dans la croissance et le développement physique de l'enfant. Les enfants avec une insuffisance somatotrope classique naissent avec un poids normal et une longueur de corps. Ils commencent à être en retard dans le développement à partir de 2-4 ans. Cette évolution de la maladie attribuée au fait que l'hormone prolactine, entrant dans le corps de l'enfant au cours des premières années de la petite enfance du lait de la mère peut donner aux enfants un effet similaire à l'hormone de croissance. Dans le cas des enfants d'origine génétique en ayant un retard de croissance et le développement sexuel de la pathologie de l'hormone de croissance dans la plupart des cas, la remise en cause ne peut pas identifier les cas similaires de petite taille dans la famille d'un des parents. Chez les adultes, qui n'ont pas reçu le traitement nécessaire dans l'enfance, les proportions du corps des enfants sont notées.
Les caractéristiques du visage sont petites( "visage de poupée"), le pont du nez coule. Peau pâle avec une teinte jaunâtre, sèche, parfois il y a une couleur cyanotique, marbrure de la peau. Chez les patients non traités, un âge avancé apparaît tôt, la peau devient plus fine, se plisse. La distribution de la graisse sous-cutanée varie de l'épuisement à l'obésité, dans laquelle les excédents de tissu adipeux sont déposés principalement dans la moitié supérieure du tronc. Les cheveux peuvent être soit normaux, soit secs, minces, cassants. Cheveux secondaires, qui devraient apparaître dans la période de la puberté, dans la plupart des cas est absent. Le système musculaire est peu développé.Chez les garçons, en règle générale, le pénis a une taille trop petite, le développement sexuel est retardé.La majorité des enfants présentant un déficit en hormone de croissance présentent une carence concomitante d'hormones qui favorisent le développement des organes génitaux( gonadotrophines).
syndrome de Laron- un trouble endocrinien chez qui est basée sur la perte de sensibilité des cellules du corps à l'hormone de croissance en tant que résultat d'une mutation génétique. Les manifestations de cet écart est approximativement la même que dans le cas de nanisme hypophysaire. Surtout dans ce cas sont: un degré élevé de retard de croissance depuis la naissance, l'âge osseux est derrière le passeport, mais en avance sur la croissance de l'enfant, le développement sexuel commence dans une période relativement normale 50% des enfants, peut entraîner des poussées de croissance. En outre, lorsque le syndrome de Laron sont à haut risque de développer une variété de malformations congénitales, dont les plus courantes sont: le raccourcissement des phalanges, la cataracte, le mouvement involontaire des yeux( nystagmus), un rétrécissement de la lumière aortique, la division de la lèvre supérieure, la luxation congénitale de la hanche, bleusclère.principales méthodes
qui peuvent identifier et confirmer nanisme hypophysaire sont: anthropométrie( mesure de la croissance) et une comparaison de ses résultats avec des valeurs de référence appropriées pour le test de l'âge de l'enfant;observation dynamique de la croissance de l'enfant. Chez les enfants présentant un déficit en hormone de croissance, le taux de croissance ne dépasse pas 4 cm par an. Pour éliminer divers troubles congénitaux de dysplasies squelettiques nécessaires pour évaluer la composition corporelle. Dans le cadre de l'étude des rayons X des os des mains et des articulations du poignet est déterminée par la soi-disant l'âge osseux( rayons X).Dans le cas de nanisme hypophysaire révélé retard significatif de l'ossification. Lorsque des rayons X du crâne révèle la taille et la forme de la selle( prise d'os pituitaire), caractéristique de l'enfance. Indépendamment du fait que toutes les méthodes d'examen ci-dessus sont méthode très instructif, le plus précis pour le diagnostic correct de nanisme hypophysaire est une détermination du niveau de l'hormone de croissance dans le sérum. Une seule détermination des taux sanguins de l'hormone de croissance pour le diagnostic de déficit somatotrope n'a pas d'importance parce que l'hormone est libérée épisodiquement pendant la journée, ce qui peut conduire à la détermination des niveaux bas, même chez les enfants en bonne santé.déficit
en hormone de croissance chez l'adulte est accompagnée de la violation de tous les types de métabolisme et manifestations très diverses.À la suite de la violation du métabolisme des graisses, l'obésité se développe. Violation de la synthèse des protéines conduit à une diminution de la masse et de la force des muscles squelettiques, les muscles cardiaques marqués épuisement. Très souvent, vous pouvez noter l'apparition d'états hypoglycémiques( ayant un déficit de glucose dans le sang), qui sont accompagnés par la transpiration excessive pendant la nuit et l'émergence d'un mal de tête le matin.
à l'insuffisance de l'hormone de croissance sont la manifestation la plus importante de l'évolution de la psyché humaine. Il y a une tendance à des dépressions fréquentes, l'anxiété, une personne se fatigue rapidement, a souffert la santé générale, les réactions émotionnelles brisées. Comme le temps commence à dégager la tendance à l'isolement social des personnes souffrant de cette maladie.
Chez les humains ayant un déficit en hormone de croissance qui reçoivent un traitement sans hormone de croissance, une augmentation de deux fois de la mortalité par maladies cardio-vasculaires. La raison pour cela est de changer la composition du sang, l'augmentation de sa quantité de graisse, qui commence à se déposer sur la surface interne des vaisseaux sanguins, conduisant au développement de l'athérosclérose.
Avec un manque d'hormone de croissance est une diminution de la masse osseuse en raison de violations de tous les types de métabolisme, y compris minéraux. Cela augmente la fragilité des os, ce qui conduit à une augmentation de la fréquence des fractures. Traitement
.thérapie base de nanisme hypophysaire est une thérapie de remplacement par hormone de croissance. Le médicament de choix dans ce cas est l'hormone de croissance humaine, obtenue par génie génétique. Le déficit en hormone de croissance dans le traitement de l'hormone de croissance classique est administrée quotidiennement par injection sous-cutanée dans la soirée( 20.00-22.00).L'utilisation de l'hormone de croissance dans le syndrome de Laron n'a aucun effet.