Keralodermii palmar-plantaire
Ce groupe hétérogène de maladies héréditaires qui sont caractérisées par un épaississement de la couche superficielle de la peau des paumes et des plantes. Un tel changement dans la peau peut être commun ou localisé dans les foyers. De plus, ces changements peuvent être linéaires, isolés ou combinés avec d'autres anomalies du développement. Kératodermies sans symptômes anormaux hérités supplémentaires, habituellement dans un mode autosomique dominant( ils peuvent être à la fois commune et focale).Kératodermies se produisant avec des manifestations d'accompagnement sont hérités d'une manière autosomique récessive, et sont de préférence commun.
La forme la plus courante des formes autosomiques dominantes est la kératodermie commune. Cette maladie est caractérisée par un épaississement de la couche de surface solide de la peau des paumes et des plantes avec une bande de couleur rouge foncé, qui est situé à la frontière avec la peau saine, la transpiration excessive, et fréquence des fissures. Les symptômes de la maladie peuvent être vus dès la naissance ou apparaissent au cours de la première année de vie de l'enfant. Dans de rares cas l'épaississement peut être des foyers dans d'autres zones de la peau, principalement au niveau des articulations, il y a différents doigts( anomalies de courbure d'un ou plusieurs doigts des mains ou des pieds), une variété de souches. Dans la littérature il y a une association de kératose description se produit entre les âges de 5-15 ans, le carcinome( cancer) de l'œsophage qui se développe chez les adultes. Focal
kératodermies ont la forme de multiples foyers d'épaississement de la peau, plat ou mozolepodobnyh. De tels changements peuvent être de tailles différentes: du point à plusieurs centimètres de diamètre. Leur forme peut aussi être très diverse: ronde, ovale ou rayée. Les foyers de kératodermie peuvent apparaître dans la petite enfance, l'adolescence ou chez les adultes. Dans certains cas, ils sont associés à des tumeurs du tractus gastro-intestinal, avec des cheveux tordus, paralysie spastique. Comme dans les formes communes et de coordination keratoderma des paumes et la plante des bulles de champ peuvent former la plus grande pression.
forme principale de la maladie autosomique récessive est île kératodermies Meleda. Cette maladie se manifeste non seulement épaississement commun la couche superficielle de la peau des paumes et des plantes, augmentation de la transpiration, mais les réactions inflammatoires graves impliqués dans le processus de la face dorsale des mains et des pieds, les articulations du genou et du coude, le tiers inférieur des avant-bras et les jambes( sous la forme de gants ou de chaussettes).Il y a leukokératose, contractures et constriction des doigts, ainsi que des changements dans les ongles.
commun kératodermie palmo-plantaire, héritée de manière autosomique récessive, peut être combinée avec la parodontose, des maladies des gencives, l'ichtyose congénitale, réduit les poils du corps, onychodystrophie, la constriction des doigts et d'autres anomalies.
Traitement. Il est recommandé de prendre de la vitamine A, de la tigazone, des agents kératolytiques et l'utilisation de rayons laser.