Ichtyose et dermatose ichtyosiforme
Il est également un groupe hétérogène de maladies héréditaires kératinisation, qui diffèrent sur les symptômes émergents, mode de transmission et les symptômes concomitants. Un symptôme commun de ces maladies est la peau sèche et la stratification prononcée des écailles.
Il existe deux formes de ichtyose - normales, et liées à l'X.Ichtyosiformes dermatoses - un groupe hétérogène de maladies de la kératinisation, notamment les maladies telles que nebulleznaya ichtyosiforme érythrodermie, ichtyose lamellaire, bulleuse ichtyosiforme érythrodermie, et un certain nombre de syndromes.ichtyose Normal
est la plus commune, sa fréquence est évaluée comme 1: 3000. hérité de cette pathologie dans un mode autosomique dominant. Les premiers signes de la maladie apparaissent déjà dans la petite enfance, généralement après l'âge de 3 mois. Dans le même temps, les deux sexes sont affectés également souvent. Ichtyose manifeste la sécheresse et desquamation de la peau, le plus important sur la surface intérieure des extrémités. Les plis cutanés avec ichtyose ne sont pas affectés. Paumes et les plantes sont sèches, avec un motif prononcé des plis de la peau et en profondeur, ce qui leur donne une sorte de sénile. Les ongles ne sont pas changés. Beaucoup de personnes avec ces symptômes ont des signes de réactions allergiques. Avec l'âge, l'intensité du processus diminue quelque peu.
lié à l'X( liée au sexe) a hérité de l'ichtyose récessive type qui explique son apparition, plus rarement, une fréquence de 1: 6000 chez les hommes. Le développement complet des symptômes caractéristiques de cette forme de ichtyose, seuls les garçons là-bas. Contrairement à l'ichtyose ordinaire, cette forme de la maladie peut se manifester dès la naissance.Écailles formées sur la peau du bébé, plus grande, couleur rougeâtre. Le processus a également impliqué et plis de la peau, le cou, la surface arrière de l'arrêt, mais aucun changement sur les paumes et les plantes.les changements sont plus prononcés cutanées sur les membres de la surface intérieure et de l'abdomen, le pelage peut être significatif sur le cuir chevelu. Souvent, l'examen a également révélé l'opacité de la cornée, ainsi que hypoplasie des organes génitaux.
ichtyosiforme érythrodermie diffèrent de la présence habituelle des symptômes de ichtyose déjà à la naissance, ainsi que la présence de signes d'inflammation( enflure, rougeur, douleur, augmentation de la température locale de la peau).Lorsque la forme bulleuse sur les ampoules de la peau sont présents, en particulier dans la période néonatale ™ et la petite enfance. Cela affecte aussi la peau se plie assez souvent - phanères( cheveux et ongles).
Pour érythrodermie bulleuse ichtyosiforme est caractérisé par des couches d'écailles marquées sur la surface intérieure de l'articulation, la présence de bulles, l'accélération de la croissance des cheveux et des ongles. Les changements dans la peau sur le visage légèrement exprimé, situé principalement dans la partie inférieure de celle-ci. La maladie est héritée par un type autosomique dominant.
place particulière est le soi-disant ichtyose congénitale, qui est un groupe hétérogène de maladies de la peau qui, en fonction de la sévérité du processus peut être incompatible avec la vie( harlequin de fruits ou ichtyose sévère congénitale), dégénérer en une forme ichtyosiforme érythrodermie( appelé kollodiynyfruits) ou presque complètement guéri spontanément pendant les premiers mois de la vie.
espace intermédiaire entre le commun et la focale variable de kératoses prendre bouclés érythro-kératodermies transmis dans un type de transmission autosomique dominante. La principale caractéristique de ces conditions est la présence de lésions de la peau, ont décrit sous la forme de diverses formes, en changeant les frontières en quelques minutes, heures ou jours.
Traitement de .Le principal outil utilisé pour le traitement de l'ichtyose, de la vitamine A et les agents kératolytiques. Lorsque ichtyosiforme érythrodermie médicament le plus efficace comme tigazon( à une dose initiale de poids corporel de 0,5 à 1 mg / kg, la présence de bulles - 0,3 mg / kg de poids corporel par jour).Le diagnostic prénatal est possible avec certaines formes de maladies de ce groupe. Pour ce faire, une étude spécialisée du liquide amniotique est nécessaire. Le diagnostic prénatal de érythrodermie ichtyosiforme congénitale en utilisant l'examen microscopique de la peau fœtale prise à 18-20 semaines de gestation.