Syndrome d'hypoplasie du ventricule gauche

Le syndrome d'hypoplasie( sous-développement) du ventricule gauche fait référence à une cardiopathie congénitale rare. L'essence de la maladie est la formation d'une cavité ventriculaire gauche réduite, et vice valve de la valve aortique( ou) entre l'oreillette gauche et le ventricule( la valve mitrale).L'incidence de cette malformation cardiaque est de 1 à 6% de tous les malformations cardiaques congénitales. Chez les nouveau-nés ayant des malformations cardiaques, cette anomalie devient l'une des causes de décès les plus fréquentes( 15-25%).La première description du syndrome, hypoplasie ventriculaire gauche se réfère à 1952 en raison de l'insuffisance

( trop petites), les dimensions du ventricule gauche ne peut pas pomper suffisamment de sang dans la circulation systémique. En conséquence, une grande quantité de sang reste dans le ventricule droit et les vaisseaux du petit cercle de la circulation sanguine, conduisant au développement de l'hypertension pulmonaire. En outre, souvent avec ce défaut il y a un message entre les oreillettes sous la forme d'une fenêtre ovale. Ainsi, le sang artériel( oxygéné) à partir de l'oreillette gauche en raison d'obstacles au niveau de la valve mitrale pathologiquement modifié par foramen ovale pénètre dans l'oreillette droite, le ventricule droit, et ensuite dans l'artère pulmonaire. Puisque ce défaut est également combiné avec l'absence d'un canal artériel, le sang de l'artère pulmonaire circule à travers ce canal vers l'aorte.

Le vice est extrêmement difficile, l'espérance de vie de l'enfant est en moyenne de 4 à 17 jours. Les premiers signes de souffrance, survenant rapidement après la naissance, sont une violation de la respiration, il existe divers signes de dommages au système nerveux central. Tous les enfants avec le ventricule gauche hypoplasique est marqué peau gris pâle, dyspnée 80-100 respirations par minute avec la rétraction des places conformes thorax( espaces intercostaux, région supraclaviculaire).Lorsque vous écoutez les poumons, le médecin détermine les râles humides. Dès la naissance, le bleuissement de la peau est modérément prononcé, puis il devient généralisé et significatif. Les limites du coeur, qui détermine le médecin traitant, sont fortement augmentées, particulièrement dans le côté gauche. Une caractéristique importante du syndrome d'hypoplasie du ventricule gauche est impulsion à peine perceptible dans les jambes et les bras, associée à une augmentation de la contraction cardiaque( définie en plaçant une main sur le cœur) et la pulsation visible de l'abdomen au-dessus du nombril. La pression artérielle systolique( «supérieure») ne dépasse pas 60-80 mm Hg. Art. En écoutant le coeur, la fréquence cardiaque augmente( tachycardie) à 160-200 battements / min, le bruit est parfois déterminé.Le foie est généralement augmenté de taille, tandis que la troisième borne à l'étape enfants( final) de la maladie se développe le syndrome de l'œdème.

Les méthodes supplémentaires d'examen des enfants sont l'ECG, la radiographie du thorax, l'angiocardiographie. Dans le cas de cette dernière méthode, un agent de contraste est injecté dans le ventricule droit, l'artère pulmonaire et l'aorte. Après cela, un examen radiologique des organes de la poitrine est effectuée, où un canal artériel ouvert est visible.

Le syndrome d'hypoplasie ventriculaire gauche fait référence à des anomalies fatales. Le traitement chirurgical radical n'a pas été développé à ce jour.