Cataractes congénitales et infantiles
Cataracte est un trouble partiel ou complet de la substance ou des capsules de la lentille, qui s'accompagne d'une diminution de l'acuité visuelle jusqu'à sa perte complète. L'opacité de la lentille est la principale cause de cécité dans le monde.
Le terme " cataracte congénitale " implique un trouble de la lentille déjà au moment de la naissance de l'enfant. La turbidité de la lentille pendant la première année de vie est appelée cataracte infantile. Certaines opacités de la lentille restent inaperçues à la naissance, et elles ne sont détectées qu'au cours de l'examen. Par conséquent, ces termes sont souvent considérés comme équivalents. Les cataractes congénitales et infantiles se produisent avec une fréquence de 1 cas par 2000 nouveau-nés.
Les cataractes congénitales et infantiles peuvent être bilatérales( 85%) ou unilatérales. En règle générale, 1/3 des cataractes congénitales ou infantiles sont associées à d'autres maladies( syndrome de Down, syndrome de Hallerman-Stryff-François, syndrome de Low, syndrome de Marfan, syndrome d'Alport).1/3 de tous les cas de cataracte congénitale et infantile est une maladie héréditaire qui, dans la plupart des cas, est transmise par transmission autosomique dominante. En outre, il existe une possibilité de transmission de la maladie par autosomique récessive, liée au type chromosome X.Dans 1/3 des cas, la cause de la formation de la cataracte reste inconnue. Les maladies métaboliques( diabète sucré, galactosémie, hypocalcémie, maladie de Westphalie-Wilson-Konovalov, dystrophie myotonique) sont généralement associées à des cataractes bilatérales.
L'infection intra-utérine( rubéole, infection à cytomégalovirus, varicelle, herpès, syphilis, toxoplasmose) peut également être à l'origine de cataractes congénitales.
La rubéole chez une femme enceinte peut provoquer des lésions fœtales, en particulier lorsqu'elle est infectée au cours des trois premiers mois de la grossesse. Les manifestations systémiques de la rubéole congénitale comprennent les maladies cardiaques, la surdité et le retard mental. La cataracte à la suite d'un syndrome de rubéole congénitale se manifeste par une opacification de la perle blanche du noyau de l'œil. Parfois, une cataracte complète avec la liquéfaction des couches supérieures de la lentille est formée. Des particules vivantes du virus peuvent être isolées de la lentille de l'enfant 3 ans après la naissance. L'élimination de la cataracte peut être compliquée par une inflammation postopératoire excessive provoquée par la libération du virus. Autres manifestations oculaires du syndrome de la rubéole congénitale: pigmentation de la rétine, mouvements involontaires des globes oculaires, réduction de la taille de l'œil, glaucome, opacité trouble de la cornée. Malgré le fait que le syndrome de la rubéole congénitale peut causer à la fois la cataracte et le glaucome, le développement simultané de ces conditions dans un œil n'est pas caractéristique. La défaite de l'organe de la vision pour la rubéole atteint 49-53%.
Les manifestations de la cataracte dépendent de son type. Avec les changements de la cataracte polaire dans la lentille conduisent à l'opacification des capsules de la lentille. La cataracte polaire antérieure est habituellement une petite turbidité bilatérale symétrique non progressive, qui ne réduit pas l'acuité visuelle. La cataracte polaire antérieure est parfois associée à d'autres anomalies oculaires( diminution de la taille du globe oculaire, des restes de la membrane pupillaire et de la lenticone antérieure).La cataracte polaire postérieure entraîne généralement une réduction plus importante de l'acuité visuelle que l'antérieure. Dans la plupart des cas, il est stable et progresse rarement.
Les cataractes peuvent être d'origine ou familiale. Les cataractes polaires postérieures de la famille affectent généralement les deux yeux et sont transmises par un type de transmission autosomique dominante. La première apparition d'une cataracte polaire postérieure affecte souvent un seul organe de la vision et peut être combinée avec une lésion de la lentille ou avec une telle anomalie de sa capsule comme une lenticone.
La suture ou la cataracte stellaire entraîne rarement une mauvaise vue. Les cataractes de suture bilatérales et symétriques sont souvent transmises par un type de transmission autosomique dominante.
La cataracte nucléaire congénitale affecte généralement les deux yeux, l'intensité de l'opacification de la lentille peut être différente. Le globe oculaire avec la cataracte nucléaire congénitale, en règle générale, est réduit en taille.
La cataracte capsulaire est une opacification limitée de la capsule antérieure de la lentille. Les cataractes capsulaires n'affectent généralement pas la vision.
La cataracte zonée ou stratifiée est la forme la plus simple de la cataracte congénitale. C'est une défaite bilatérale symétrique. La turbidité se développe à la suite d'un effet toxique à court terme au cours de la croissance embryonnaire du cristallin. Les cataractes en couches peuvent être transmises par un type d'héritage autosomique dominant.
Cataracte laminaire - trouble de certaines couches ou zones de la lentille, qui est révélé lors d'un examen spécial.
La cataracte complète est la turbidité de l'ensemble de la lentille. Certaines cataractes peuvent être partielles à la naissance de l'enfant et progresser rapidement jusqu'à l'opacification complète de la lentille. La cataracte complète peut être unilatérale ou bilatérale et entraîner une diminution significative de la vision.
La fistule de la cataracte survient lorsque les protéines sont absorbées par la lentille entière ou lésée. Dans ce cas, les capsules avant et arrière de la lentille sont soudées l'une à l'autre dans une membrane blanche solide. L'opacité et la déformation de la lentille sont dans ce cas la cause immédiate d'une diminution significative de l'acuité visuelle.