Déficit en facteur XI( hémophilie c)
La maladie est transmise par un type de transmission autosomique, ce qui les fait souffrir des deux sexes.
Il existe des formes latentes( latentes), petites et graves de la maladie. Dans la première forme, qui est plus de 50% de tous les cas de l'hémophilie C., un saignement se produit de temps en temps seulement en général un traumatisme et des opérations. Avec une forme bénigne de la maladie, les saignements spontanés sont minimes ou absents, mais les saignements dus aux blessures et aux interventions chirurgicales surviennent naturellement. Les petites interventions chirurgicales( ablation des dents, polypes de l'intestin, etc.) sont rarement accompagnées de saignements. Pour les formes sévères de la maladie sont caractérisées comme des saignements spontanés modérée( saignements de nez, des ecchymoses, etc.), et des saignements longs et lourds lors de la chirurgie. Occasionnellement, on observe des hématomes sous-cutanés et intermusculaires et des hémorragies aiguës dans les articulations.À cet égard, la maladie devient quelques similitudes avec les variétés les plus simples de l'hémophilie A ou B. Les femmes
saignement menstruel se produit pas toujours, et surtout que dans la période de la puberté.Très rarement( dans des cas isolés), l'hémorragie post-partum est enregistrée. La plupart des femmes, y compris celles dont le taux plasmatique de facteur XI est très bas, n'ont pas besoin de prévention transfusionnelle ni de traitement lors de l'accouchement. En revanche, les interventions traumatologiques et chirurgicales pour l'hémophilie C peuvent être compliquées par des saignements graves et potentiellement mortels. Souvent, ces saignements devient une surprise complète pour les médecins, parce que rien ne permet de suspecter des irrégularités dans le système de coagulation du sang.
Traitement. L'arrêt fiable et la prévention du saignement sont assurés par injection intraveineuse de plasma naturel, fraîchement congelé ou sec. Validité introduit dans la circulation sanguine du facteur XI après la première transfusion est d'environ 60 heures après l'administration des augmentations répétées de 120 heures ou plus. Par conséquent, pour assurer suffisamment postopératoire normale de la coagulation sanguine injections de plasma par voie intraveineuse dans les premiers jours de toutes les 48 heures, puis après 72 h.
De traitements non spécifiques pour cette maladie avec le plus appliqué avec succès l'acide e-aminocaproïque, aide à prévenir et arrêtersaignement avec blessures mineures et opérations( coupures, extraction de dents).