Entéropathie exsudative
terme « entéropathie exsudative » représentent un état pathologique caractérisé par la perte de protéines plasmatiques dans le tractus gastro-intestinal. En règle générale entéropathie exsudative accompagnée par une perturbation de l'absorption intestinale( entraînant une réduction marquée des protéines sanguines), l'apparition d'un œdème, la graisse non digérée dans les selles. Contrairement à d'autres syndromes de malabsorption avec entéropathie exsudative peut être aucun symptôme prononcé de petites lésions de l'intestin. Dans de rares cas, un enfant peut être à la traîne en développement physique.
Il existe des formes primaires et secondaires de entéropathie exsudative. Formes primaires
phénomène de perte lymphatique causé par l'intestin grêle, ce qui peut être causée par un élargissement anormal des vaisseaux lymphatiques ou lésion lymphatique système généralisé.La perte de la lymphe peut également se produire à la suite de violations de la sortie de la lymphe du blocus n'a pas modifié d'abord les vaisseaux lymphatiques ou des difficultés de drainage veineux( par exemple, les maladies cardiaques).
causes secondaires de l'entéropathie exsudative, ce qui conduit à la rupture de l'intégrité de la muqueuse intestinale, comprennent un certain nombre de maladies du tractus gastro-intestinal, les reins, le foie et les poumons. En outre, dans le développement de l'entéropathie exsudative peut jouer le rôle des troubles du système immunitaire, la présence d'allergies et de nombreuses autres maladies.
Les manifestations cliniques de la maladie sont déterminées perte de protéines du plasma sanguin, de la gravité des troubles suivants et les caractéristiques d'âge. L'isolement d'une certaine quantité de protéines à travers l'intestin est la norme physiologique. La réduction de la teneur en protéines dans le plasma sanguin se produit lorsque la perte de protéines est supérieur au taux de sa synthèse dans le corps. En raison des différences dans le taux de synthèse des différentes fractions de protéines violation de leur ratio est de la nature suivante: réduction du nombre de albumines et globulines ¡sérum .Presque toujours, le niveau de fibrinogène reste dans les limites normales. La perte permanente de lymphocytes conduit à une diminution permanente absolue ou relative de leur nombre, ce qui est un critère important pour le diagnostic. Avec la protéine, les graisses, les oligo-éléments et certaines vitamines sont perdues. La carence en ces substances peuvent modifier le tableau clinique dans la direction de plus ou moins grande gravité, et dans certains cas peut être le maître( par exemple, des crampes dans l'arrière-plan de la réduction marquée du nombre de calcium dans le sang).
lymphangiectasie intestinale primaire( extension des vaisseaux lymphatiques intestinaux) - forme particulière de syndrome, qui coule à la perte de protéines de plasma sanguin. Cette pathologie a été décrite en 1966. On suppose qu'il est hérité d'une manière autosomique récessive. Cependant, la possibilité n'est pas exclu, et l'héritage d'une proyavlyaemosti dominante à haute fréquence et différents degrés de gravité d'un gène pathologique.
Le tableau clinique de l'avant massif œdème asymétrique persiste pendant une longue période, qui sont situés principalement dans les membres inférieurs, ainsi que dans les cavités du corps( péritonéale, péricardique, la cavité pleurale), la réduction des protéines plasmatiques rapport de violation des fractions troubles symptômesfonction du tractus gastro-intestinal, état d'immunodéficience secondaire. Chez certains enfants, la maladie commence à se manifester à la naissance. L'expansion des vaisseaux lymphatiques avec le syndrome de Noonan est accompagnée d'une forme sévère de gonflement constamment apparition de mains et les pieds, les ongles jaunissent, deviennent convexes, apparaît leurs stries transversales. Il y a des cas dans l'expansion de la combinaison des vaisseaux lymphatiques de l'intestin du syndrome de Di George, sous-développement de l'émail des dents.
Diagnostic de cette maladie est basée sur la détection d'un nombre réduit de lymphocytes dans le sang, les changements dans les paramètres biochimiques du sang. Le diagnostic est possible lors de la détermination des protéines sériques dans les fèces. Quantitativement, la perte de protéines dans l'intestin peut être déterminée par des méthodes de recherche spéciales techniquement complexes menées dans de grands hôpitaux. Enquête sur l'état du système lymphatique en introduisant un agent de contraste révèle souvent hypoplasie ses parties périphériques et le mouvement de décélération lymphatique visible( jusqu'à son absence totale dans certains vaisseaux).Dans certains cas, l'absence de ganglions lymphatiques proches de l'aorte et de blocage du canal thoracique avec l'arrivée de l'agent de contraste dans la lumière intestinale. Une grande valeur diagnostique est donnée à la clarification de l'état de la muqueuse intestinale. Lorsque l'examen endoscopique intestinal a révélé l'image suivante: plis de la muqueuse jéjunum rose pâle ou sauvé rose avec un motif vasculaire marqué sont parfois prescrits pétéchies, lymphadénopathie, a également observé une prolifération de la muqueuse particulière dans plusieurs bombement. La caractéristique de la maladie en question est la détection de pièces histologiquement de la muqueuse intestinale prises à l'endoscopie, les vaisseaux lymphatiques dilatés.mesures thérapeutiques
dans entéropathie exsudative réduit aux médicaments de protéines par voie intraveineuse, une restriction forte des graisses animales dans l'alimentation et les remplacer par de l'huile végétale. Utilisation des formulations contenant des matières grasses qui sont facilement clivés par des enzymes du pancréas sans acides biliaires sont absorbés dans le système veineux, contribuant ainsi à réduire la formation de la lymphe et de faciliter son déplacement. Les signes d'inflammation sous la forme d'une accélération ESR, augmenter le niveau de complexes immuns circulants dictera le besoin de médicaments hormonaux, les traitements qui peuvent conduire à l'élimination des manifestations cliniques de l'entéropathie exsudative. Lorsqu'il est exprimé syndrome édaphique, les diurétiques( diurétiques) sont nécessaires. En outre, il est nécessaire d'utiliser des médicaments de potassium, de calcium, de fer et de vitamines. Le pronostic
dépend de l'étendue des lésions de l'intestin grêle, son degré de pathologie du système lymphatique, la possibilité de correction de la maladie sous-jacente avec des formes secondaires de la maladie.