Syndrome de Gilber-Meilengracht

Gilbert-Meylengrahta, décrite pour la première en 1901, est un type commun de non-non conjuguée hémolytiques congénitales hyperbilirubinémie ont été trouvés dans 5-11% de la population, avec une prédominance chez les hommes. Etude de la pluralité de familles avec des cas typiques de la maladie montre le mode de transmission autosomique dominant avec relativement manifestations basse fréquence( pénétrance) et en modifiant le développement de défauts.

En règle générale, cette pathologie est notée chez les enfants pendant la puberté.Lors d'une étude suffisamment approfondie de l'histoire de la vie du patient qu'occasionnellement possible de trouver une indication de l'ictère prolongé dans la période néonatale. Dans les cas bénins, la pathologie reste méconnue pendant longtemps. La principale manifestation de la maladie est souvent ictère léger avec son gain périodique causée par le stress physique, d'autres maladies telles que l'angine de poitrine, une infection virale respiratoire aiguë, exacerbation aiguë de l'amygdalite chronique, ainsi que les erreurs dans le régime alimentaire, la famine, le stress mental. Certains de ces patients ont des plaintes névrotiques, ainsi que des plaintes de violations de la part du système digestif. Peut-être une augmentation modérée du foie, des plaintes de lourdeur dans le quadrant supérieur droit, des douleurs abdominales. Typiquement, après avoir subi une pathologie développe une hépatite, qui est un facteur qui déclenche le défaut génétique déterminée dans l'un des systèmes du foie.

Dans les études biochimiques du sang des enfants atteints du syndrome Zhilbera- Meylengrahta a indiqué une teneur accrue de la fraction libre de la bilirubine, les indicateurs d'autres tests de la fonction hépatique ne sont pas modifiés. Le modèle hépatique ultrasonique, scintigraphique et laparoscopique est habituellement normal. La vésicule biliaire est bien définie en cholécystographie.

flux Meylengrahta syndrome Gilbert en général assez prolongé, vallonné.Dans le traitement du taux de bilirubine phénobarbital baisse habituellement à la normale, au repos dans la plupart des cas, la jaunisse disparaît au bout de 5-7 jours, même sans traitement.

Météo favorable, les changements progressifs dans le foie n'a pas été décrite, mais le suivi des patients est nécessaire tout au long de la vie.