L'hémophilie chez( la maladie de Kristmasa)

hémophilie B - diathèse hémorragique héréditaire caractérisée par une activité déficiente du facteur IX de la coagulation sanguine( composant de thromboplastine plasmatique).Dans l'hémophilie première identifiée comme une maladie indépendante à 1952. Comme pour l'hémophilie A, une maladie transmise par récessive, en prise avec le type d'héritage femelle lié à l'X.La part de la maladie de Christmass représente 8-15% de tous les cas d'hémophilie.

dans ses manifestations, la gravité et les complications de l'hémophilie B est identique à l'hémophilie A. Ces maladies peuvent être distinguées que par des données de laboratoire. Cette différenciation est importante pour un traitement de substitution approprié avec des produits sanguins.forme inhibiteur de l'hémophilie B

sont moins fréquents que l'hémophilie A. Le traitement

. Avant la création de la coagulation sanguine du facteur IX très actif se concentre dans l'hémophilie traitée principalement don de plasma congelé ou séché.Cette méthode est largement utilisée à l'heure actuelle. Avec l'hémophilie B, les transfusions sanguines directes du donneur ne sont pas effectuées. Il est opportun plasma par voie intraveineuse dans celle-ci bien conservé depuis le facteur IX de coagulation stable, et peut être introduit dans le corps dans une quantité suffisamment importante.

Facteur IX est bien conservée dans le plasma congelé( 90% de l'activité observée dans les 6 semaines plus tard), et d'autres produits sanguins. Il est plus long que le facteur VIII de coagulation, circule dans le sang après administration intraveineuse.À cet égard, la transfusion de plasma dans l'hémophilie B peut être effectuée une fois par jour.

transfusion de plasma est uniquement par voie intraveineuse. La dose de 15 à 20 ml pour 1 kg de poids corporel permet d'augmenter le niveau de facteur de coagulation IX de 10-15%, ce qui est suffisant pour arrêter les hémorragies aiguës dans les articulations et les petites hémorragies post-traumatique et post-opératoire spontanée, surtout après une extraction dentaire.l'introduction supplémentaire de plasma à une dose de 10 à 15 ml / kg 12 heures après la première transfusion fournit un niveau de gain d'un facteur de coagulation à 3-4%.perfusions intraveineuses quotidiennes suivantes de concentration plasmatique du facteur IX dans le plasma est maintenu à un niveau de 7-14%.Cela ne suffit pas pour arrêter et prévenir les saignements majeurs, ainsi que pour effectuer diverses opérations abdominales, orthopédiques et ORL.

Arrêt et la prévention des saignements majeurs en utilisant des concentrés de facteur de coagulation IX, ce qui permet de maintenir les taux plasmatiques suffisants. Le calcul de la dose du médicament est effectué individuellement.

défaite de l'hépatite du foie, qui peut accidentellement se retrouver dans le sérum sanguin avec le test défectueux et incomplet, il avant l'utilisation, est un obstacle à la poursuite des perfusions intraveineuses.infusion impossible et comme dans les réactions sévères à l'administration intraveineuse de produits sanguins( certains d'entre eux peut être supprimée pendant l'affectation d'hormones).

Petit saignement( par exemple, lors de l'enlèvement des dents) souvent coupée et empêcher avec succès l'acide e-aminocaproïque.