La maladie de Rundu-Osler
Osler-est la plus Rendu fréquente lésion hémorragique héréditaire d'un vaisseau sanguin à l'amincissement focal des murs et la lumière de l'extension microvaisseaux défectueux coagulation sanguine locale résultant des parois des vaisseaux de coquille intérieure hypoplasie. Cette maladie est transmise par un type de transmission autosomique dominante. Saignements associés à la fois à faible résistance et de la vulnérabilité lumière mur vasculaire dans des endroits leurs extensions, et une stimulation très faible dans ces domaines de la coagulation du sang.
télangiectasie( dilatation des vaisseaux sanguins) dans la petite enfance ne sont pas visibles et commencent à former un 6 à 10 ans. Le plus souvent, ils apparaissent sur les ailes du nez, les muqueuses des lèvres, les gencives, la langue, les joues, le cuir chevelu et lobe de l'oreille. Avec l'âge, le nombre et la prédominance des sites de la vasodilatation augmentent, saignant d'eux se produit plus souvent et devient plus lourd. Dans la description classique
Osler W. alloué type télangiectasie 3: début( portions de dilatation vasculaire sous la forme de petites taches de forme irrégulière);Intermédiaire( zones d'expansion sous la forme d'araignées vasculaires);Type noueux( portions du réservoir d'expansion en tant que rond rouge vif ou nodule ovale est de 5-7 mm de diamètre, faisant saillie au-dessus de la surface de la peau ou de la muqueuse de 1 à 3 cm).Chez les personnes âgées de plus de 25 ans, il y a souvent des extensions de vaisseaux sanguins 2 ou tous les 3 types. Tous diffèrent des autres formations en ce qu'ils pâlissent sous la pression et se remplissent de sang après que la pression cesse.
La plupart des gens qui souffrent de cette maladie, les sites d'expansion vasculaires apparaissent d'abord sur les lèvres, ailes du nez, sur les joues, au-dessus des sourcils, sur la langue, les gencives, la muqueuse du nez. Ils peuvent ensuite être trouvés sur toutes les zones de la peau, y compris le cuir chevelu et le bout des doigts. Parfois, ils sont clairement visibles sous les ongles, et peuvent se former sur les muqueuses de la bouche, du larynx, des bronches, à travers le tractus gastro-intestinal, dans le bassinet du rein et des voies urinaires, dans le vagin. Dans la plupart des cas, les saignements commencent avec des saignements nasaux, très susceptibles de récurrence. Un seul passage nasal peut saigner pendant longtemps et parfois des saignements de localisations différentes alternent.intensité
et la durée du saignement est très différent - de relativement peu et pas très longue à très persistante, d'une durée de plusieurs jours presque sans interruption et semaines qui ont par la suite à l'anémie.
même des saignements résistant et dangereux observé des parcelles d'expansion des vaisseaux sanguins à d'autres sites: . broncho-pulmonaire, les maladies gastro-intestinales, etc. Dans ce cas révélé par des techniques endoscopiques( EGD et al.).Dans certains cas, des hémorragies au cerveau et aux organes internes peuvent se développer.déficience congénitale vaisseaux
organes internes est représenté sur les saillies en forme de sacs de la paroi( anévrisme), qui sont souvent situés dans les poumons, au moins - dans le foie, les reins et la rate. Si elle affecte les vaisseaux des poumons la personne a le souffle court, la peau du visage devient couleur cyanosé rouge. Ces anévrismes peine reconnues, est souvent traitée comme d'autres maladies( erythremia, tumeurs, tubercules pulmonaires, les maladies cardiaques congénitales).La longue existence de tels changements dans les vaisseaux sanguins des organes internes conduit à des changements graves et irréversibles dans les -. La progression de l'insuffisance cardiaque pulmonaire, insuffisance rénale chronique, etc. Cependant, parmi les causes de rang de mort premier saignement persistant, entraînant une anémie sévère et une insuffisance cardiaque.
Traitement de .L'émergence et le renforcement des saignements, en particulier les saignements de nez, favorisent la rhinite et d'autres maladies inflammatoires des muqueuses, qui sont situés télangiectasie, leur traumatisme mécanique( même très léger), le stress, le stress mental et physique, l'alcool et les aliments épicés, en particulier avec le vinaigre,ce qui donne l'agrégation plaquettaire, l'acide acétylsalicylique et d'autres antiplaquettaires, le manque de sommeil, le travail de nuit. Tout cela doit être pris en compte dans l'éducation des enfants et des adolescents avec télangiectasie, le choix du sport, profession, emploi, etc.
Les effets locaux sont utilisés pour arrêter le saignement. Les tampons serrés du nez sont inefficaces, car ils blessent la membrane muqueuse, favorisent le saignement subséquent plus abondant et dangereux qui se produit immédiatement ou peu de temps après l'enlèvement du tampon. Il est plus pratique et moins traumatisant de presser la muqueuse nasale avec un doigt d'un gant en caoutchouc relié par un cathéter. Le doigt est enduit de graisse( vaseline), injecté dans le conduit nasal saignant avec un cathéter, puis gonflé jusqu'à ce que le saignement cesse. L'irrigation locale de la membrane muqueuse hémorragique avec des médicaments hémostatiques, le peroxyde d'hydrogène n'est pas fiable, et au mieux seulement arrêter de saigner pendant un certain temps. Le meilleur effet est fourni par l'irrigation de la cavité nasale( en utilisant une poire en caoutchouc ou une seringue) refroidie avec une solution à 5-8% d'acide e-aminocaproïque, qui doit toujours être dans le patient dans le réfrigérateur. La moxibustion de la muqueuse nasale n'empêche pas les saignements répétés et, dans certains cas, contribue à leur rapidité.Un effet temporaire est fourni par la ligature des artères nasales. Ces interventions ne recourent qu'à des indications vitales de saignement massif. Des impacts locaux, le gel est plus efficace.
L'arrêt primaire du saignement est assuré par l'introduction dans la cavité nasale d'un tampon hémostatique ou d'une éponge en mousse comprimée imbibée d'azote liquide. Au deuxième stade, la partie du vase dilatée est détruite par un cryoapplicator avec une circulation d'azote liquide-vapeur( la température de la pointe est -196 ° C).L'heure de chaque gel est 30-90 s. Dans la troisième étape, 4-8 séances( intervalles de 1-2 jours) de pulvérisations d'une seconde d'azote liquide dans la cavité nasale sont effectuées, ce qui élimine la sécheresse de la muqueuse et la formation de croûtes sur elle. La durée de l'effet de ce traitement varie de plusieurs mois à 1 an ou plus.
Le traitement chirurgical est fréquenté avec des hémorragies gastro-intestinales, bronchopulmonaires, rénales et autres fréquentes et très abondantes. Cependant, en liaison avec la formation de nouvelles zones de vasodilatation après un certain temps, ces saignements peuvent reprendre.
Les effets thérapeutiques généraux de la maladie de Rundu-Osler sont peu utiles. Le syndrome hémorragique est parfois atténué par la nomination d'hormones sexuelles féminines( œstrogènes) ou masculines( testostérone).
Les anévrismes doivent être enlevés chirurgicalement le plus tôt possible avant que des changements irréversibles dans les organes internes ne se développent.