Sans peau
Il existe deux formes de la maladie: acquise, c'est-à-dire développée au cours de la vie, et héréditaire, ce qui est assez rare. Forme héréditaire de la maladie peut être transmise à la fois dans le type autosomique dominant et autosomique récessif. Il y a une probabilité d'hérédité liée de façon récessive au chromosome X.Dans leurs manifestations, ces formes sont similaires, mais acquises se développe chez les adultes, généralement après des réactions allergiques ou immunitaires, des infections.
Le symptôme principal de cette maladie est la perte d'élasticité de la peau, à la suite de laquelle elle devient flasque, excessive, pendre de grands plis. La peau est facilement extensible, mais, contrairement aux changements dans le syndrome de Tchernotubov-Ehlers-Danlos, elle revient lentement à son état d'origine. Les changements sont plus prononcés sur le visage, mais peuvent être localisés dans tout le corps. Peut-être ce développement de la maladie, lorsque l'excès de peau plissée se produit uniquement sur les paupières.
La maladie survient avec la même fréquence chez les personnes des deux sexes, existe depuis la naissance ou se développe dans la petite enfance. Lorsque la forme liée au chromosome X de la caractéristique considérée nez crochu, la lèvre supérieure et le lobe des oreilles agrandies, la présence de protubérances osseuses sur les deux côtés dans le cou, la mobilité accrue des articulations, des troubles du système digestif( syndrome de malabsorption).Lorsque l'échographie de la vessie est souvent révélée saillie de ses parois.
changements pathologiques peuvent affecter seulement systémique ou la peau, qui se manifeste poumons principalement airiness augmentation, des anomalies cardio-vasculaires, des parois de saillie du tractus gastro-intestinal et le système urogénital. La maladie progresse constamment, mettant souvent fin à des décès dans la petite enfance en raison d'une insuffisance pulmonaire et cardiaque, mais avec l'âge, il peut y avoir une stabilisation de l'état et même une certaine amélioration.
Traitement vise à améliorer la fonction pulmonaire et cardiovasculaire, le tissu trophique. Au stade précoce du développement de cette maladie, il peut être utile d'utiliser de la pénicilline, de petites doses d'hormones, ainsi que des médicaments de cuivre en cas de déficience. Après l'arrêt de la progression du processus, la chirurgie plastique est possible.