Maladie pulmonaire polykystique
poumon ( hypoplasie de kystique) - malformation causée par le sous-développement du tissu pulmonaire du foetus, vasculaire et arbre bronchique pour former un grand nombre de cavités. Ce défaut se produit à la suite d'une violation du développement pulmonaire au 2-3 ème mois de développement intra-utérin. Polykystiques caractérisé par une diminution du volume de l'appareil respiratoire( respiration) des signes pulmonaires de l'arrêt du développement de l'appareil broncho-pulmonaire, la formation de kystes multiples. L'infection des kystes pulmonaires conduit à la formation d'un processus inflammatoire chronique.
Polycystic est la malignité la plus commune dans les poumons. La maladie pulmonaire polykystique peut être de nature familiale. Cette pathologie est souvent associée à d'autres malformations - hernie diaphragmatique, malformations cardiaques et le système squelettique. Divers défauts de développement sont observés dans les familles de patients atteints de maladie pulmonaire polykystique.
La maladie pulmonaire polykystique a un tableau clinique plutôt caractéristique.
Les premiers signes de la maladie apparaissent généralement dans la petite enfance. La maladie se produit avec des épidémies fréquentes de l'inflammation dans les poumons, t. E. Il y a des exacerbations fréquentes. Les principaux signes cliniques de la maladie sont la toux, l'expectoration purulente, parfois l'hémoptysie. Les enfants malades sont à la traîne en développement physique. Les phalanges des ongles des doigts sont épaissies( "pilons").Le thorax est déformé avec aplatissement du côté du défaut.
Dans le diagnostic de la maladie pulmonaire polykystique, l'examen radiobiologique est d'une importance primordiale. Sur les radiographies et les tomogrammes, des formations cellulaires sont trouvées. Les multiples cavités arrondies sont déterminées sur les bronchogrammes. Les formations kystiques sont plus souvent localisées dans le poumon gauche ou il y a une défaite bilatérale. Ces dernières années, le diagnostic des lésions pulmonaires par tomodensitométrie, qui révèle des kystes, ainsi que leur localisation préférentielle. Cependant, la méthode est inférieure à la bronchographie dans son caractère informatif.
Les complications de la polykystose sont la suppuration dans les poumons, l'apparition d'air dans la cavité de la plèvre, l'hémorragie pulmonaire. Chez les patients ayant des processus bilatéraux, une maladie cardiaque est formée.
Le traitement des patients polykystiques est généralement chirurgical. Les contre-indications principales à la chirurgie sont la prédominance du processus, les manifestations sévères de l'échec cardiaque-pulmonaire. Dans des tactiques thérapeutiques d'importance particulière est l'utilisation d'antibiotiques pour supprimer l'inflammation dans les poumons.