Le pemphigus est héréditaire( épidermolyse bulleuse congénitale)
pemphigus - une grande( plus de 20 variants) groupes de maladies non inflammatoires caractérisées par la peau et la tendance muqueuse au développement de bulles, de préférence dans le domaine des traumatismes mécaniques, même mineure( friction, la pression, la consommation d'aliments solides).La maladie est génétiquement hétérogène, héritée à la fois par le type autosomique récessif et autosomique dominant.
La principale caractéristique de l'ensemble des maladies est l'apparition de cloques au moindre traumatisme mécanique, et non spontanément et rarement. La maladie commence avec les premiers jours de la vie, moins souvent - à un âge plus avancé.Au cours de la période des nouveau-nés, toutes les formes de la maladie sont difficiles, souvent fatales. La peau entière peut être affectée, mais dans la plupart des cas, l'éruption cutanée est localisée sur les membres. Avec une épidermolyse bulleuse simple( non cicatricielle), les cloques sur la peau et les muqueuses de la cavité buccale guérissent sans laisser de cicatrices. Assez souvent, surtout avec la forme herpétiforme, une kératinisation excessive de la peau se développe dans les paumes et les plantes. Avec une épidermolyse bulleuse plus sévère, des cicatrices et des kystes se développent sur le site des cloques cicatrisées, la guérison des érosions est lente. La cicatrisation de la muqueuse buccale conduit à une restriction de la mobilité de la langue, il atrophie Papilles, réduction de la taille de la fente orale à la muqueuse de l'oesophage - le développement de constrictions de cicatrice, dans certains cas, à l'obstruction. La réapparition de bulles sur les mains et les pieds, ce qui conduit à l'apparition de doigts adhérences cicatrice avec la destruction ultérieure du tissu osseux, ce qui est la cause d'invalidité précoce. Des modifications dystrophiques des ongles et des dents, un retard de croissance et de développement sont observés.
Le pronostic de récupération est défavorable.
Le traitement de vise à éliminer les symptômes de la maladie. Assigned préparations antibactériennes, pour accélérer la guérison, de la vitamine E à fortes doses, la vitamine A à des doses conventionnelles. Lorsque les formes dystrophiques de la maladie - difenin deux fois par jour pour 8-10 mg / kg de poids corporel pour les enfants et 3,5 mg / kg - chez les adultes. Le diagnostic prénatal est effectué seulement s'il y a certaines indications.