Diastrophisme diastrophique

mot « diastrophic » d'origine grecque et signifie « tordu, tordu. »Le terme "diastrophisme" a été emprunté à la géologie. Cela signifie que le processus de courbure de la croûte se produisant au processus morphogénétiques tels que la formation de montagnes, de bassins maritimes. La dysplasie orogénique est basée sur un défaut dans lequel, ainsi que d'autres systèmes, perturbé le bon développement de l'os épiphysaire. Cette maladie est une variante du nanisme aux membres raccourcis.dysplasie diastrophique fait référence à un certain nombre de maladies dans lesquelles des changements pathologiques ont pu être observées dans l'os et le cartilage dans les articulations des tissus, de la cavité buccale et de la trachée. Cette maladie, en plus de micromélie, caractérisé par une déformation de la colonne vertébrale et de la cage thoracique sous la forme d'une scoliose, la dislocation et la subluxation des articulations des membres associés à leurs laxité contractures en flexion et prononcé pieds bots, l'extension contractures des articulations du pouce, la déformation des oreilles et fente palatine. On croit que le développement de la dysplasie orogénique certain rôle appartient à la mère de l'infection au début de la grossesse ou reçue au cours de cette période de tétracycline antimicrobiens. Manifestations

forme prononcée dysplasie orogénique peut être vu de la naissance de l'enfant. Tous les signes de la maladie dans l'enfance sont presque les mêmes que chez les personnes âgées. Ils consistent à raccourcir le parcours, le développement des contractures articulaires, l'apparence de l'enfant et talipomanus pied bot. Tous les joints sont développés contractures en flexion, autres que les articulations des doigts, qui ont noté l'apparition de contractures d'extension. Dans l'enfance la plus caractéristique est une inflammation des oreillettes nanisme diastrophique, provoquant diverses déformations formées dans la partie supérieure de l'oreille externe. Peu de temps après le moment où l'enfant commence à marcher, et dans certains cas, dans le passé, il y a courbure de la colonne vertébrale, ce qui peut améliorer de façon spectaculaire. Ces enfants sont très en retard dans la croissance de leurs pairs( Nains) et mauvais mouvement.examen aux rayons X révèle un aplatissement et une déformation osseuse épiphysaire, déterminée subluxations et des dislocations dans les grandes articulations( hanche, genou, épaule, coude) et certaines autres caractéristiques.dysplasie diastrophic caractéristique obligatoire est la déformation I métacarpien os, qui a une forme ronde ou triangulaire. Ces changements sont déterminés par l'examen radiographique des os de la main. Les formes légères de dysplasie diastrophique sont difficiles à diagnostiquer. Les enfants atteints de cette variante de la maladie - ne sont pas naines, ils peuvent manquer de contracture dans les articulations et la scoliose( courbure de la colonne vertébrale).Cependant, ils ont observé contractures extenseurs d'un ou plusieurs doigts de la main, peuvent être détectés dans diverses articulations subluxation. Les changements radiographiques sont de la même nature que sous la forme sévère, mais beaucoup moins prononcé.

supposé que la dysplasie orogenic est transmis dans un type de transmission autosomique récessive. Très souvent, les parents d'enfants malades sont en parenté les uns avec les autres.Étant donné que la maladie peut se produire avec des degrés divers de gravité des manifestations possibles des parents qui ont déjà un enfant avec dysplasie orogénique doux devrait consulter un médecin généticien, non seulement en ce qui concerne le risque de re-naissance d'un enfant malade, mais aussi dans le sensque l'enfant malade suivant dysplasie orogénique peut être exprimé beaucoup plus.caractéristiques

telles que fente déformation du palais et les oreilles, vus dans un petit nombre de personnes atteintes de dysplasie orogénique. En outre, ces écarts peuvent être observés comme une augmentation du foie et de haute hernie. Dans la littérature, il existe des preuves que la dysplasie orogénique, mortalité infantile élevée d'une pneumonie causée par diverses anomalies du cartilage du pharynx et de la trachée, ainsi que les perturbations de la structure normale des voies aériennes.

examen aux rayons X du système squelettique chez les enfants avec la colonne vertébrale détectée dysplasie orogénique changements semblables à ceux de la dysplasie de spondée-épiphyse. Cependant, ils sont accompagnés d'une sorte de défaite de toutes les articulations.