Pylorosthénose
apparition de malformations du tractus gastro-intestinal est le résultat de l'influence des facteurs génétiques et environnementaux agissant sur le fœtus in utero. L'un des malformations congénitales graves sont rétrécissement( sténose) estomac endroit de transition dans le duodénum, qui est appelé le pylore. D'où le nom de la maladie - sténose pylorique. Cette pathologie est observée chez 1 nouveau-né sur 150 et chez 1 fille sur 750.Le caractère familial de la maladie est noté dans 15% des cas, mais le type d'héritage n'est pas encore établi. Le risque pour les membres de la famille dans une large mesure dépend du sexe du patient et de ses proches et le sol est dans le cas des hommes de recherches 2-3% pour les parents des femmes de degré I et 4-9% - pour une famille de sexe masculin I degré.Pour les sœurs et les frères d'une femme malade, le risque de sténose pylorique est de 4% et 10% respectivement. Pour les filles du patient, le risque varie entre 7% et pour les fils - jusqu'à 19%.
La prévalence de la sténose pylorique sur le globe varie considérablement: de 2-4 pour 1000 en Europe du Nord à 0.5: 1000 pour les Noirs et les Japonais. Il y a des rapports de l'association de la sténose pylorique avec un certain nombre de maladies et de malformations développementales. Ainsi, la sténose pylorique a été détectée avec une fréquence accrue avec une hernie diaphragmatique, une atrésie de l'œsophage et une obstruction intestinale.
suppose que l'un des mécanismes sous-jacents de ce phénomène réside peut-être dans la production de corps de la mère en situation de stress( ce qui est de la grossesse, en particulier le premier) d'un facteur, ce qui provoque alors l'expansion du tissu pylore chez un enfant, ce qui conduit à sa sténose. Au fur et à mesure que les connaissances sur la relation entre les substances biologiquement actives( hormones) dans le cerveau et les intestins s'accumulent, de plus en plus de candidats au rôle d'agents qui effectuent cette interaction s'accumulent. On peut supposer que le stress et les facteurs héréditaires maternels influencent à travers ce chemin commun, frappant les enfants avec une sensibilité génétiquement programmée à l'hormone putative. Morphologiquement, avec la sténose pylorique, on trouve un développement excessif du tissu conjonctif et une disposition incorrecte des fibres musculaires avec une déficience des cellules nerveuses.
Distinguer la forme aiguë et prolongée de la maladie. Le premier est beaucoup moins commun et s'exprime par une progression très rapide. Habituellement, il y a une augmentation progressive des symptômes. Le premier signe - le vomissement instable - apparaît à 2-4 semaines de la vie, moins souvent à 1 semaine, encore plus rarement - à 2-3 mois. En règle générale, une semaine après l'apparition des symptômes, les vomissements deviennent abondants, se produisent pendant ou immédiatement après chaque repas, mais parfois plusieurs heures après avoir mangé.L'enfant est constamment agité, affamé, avide goulûment. Les masses émétiques sont constituées de contenu gastrique, parfois avec un mélange de sang. Les selles sont rares, le volume des selles est petit. Les enfants développent rapidement l'épuisement, les symptômes d'une grande quantité de perte de liquide, de graves troubles métaboliques.
l'examen de l'abdomen, surtout peu de temps après le repas et léger massage de la paroi abdominale antérieure sont détectés par l'activité oculaire du moteur d'onde visible de l'intestin( péristaltisme) venant de la gauche de l'abdomen supérieur à droite - un symptôme « Hourglass ».Ce symptôme dans le diagnostic de la sténose du pylore, en particulier dans les premiers stades de la maladie avec une petite quantité de manifestations cliniques, est donné une signification particulière. Avec une palpation complète( examen manuel) de l'abdomen, il est possible de sentir la section pylorique épaissie de l'estomac. Dans les cas où la sténose n'est pas détectée de cette manière, recourir à l'examen radio-opaque. La méthode de traitement est l'ablation chirurgicale de l'obstruction du pylore immédiatement après le diagnostic et l'élimination des troubles métaboliques. Avec un diagnostic précoce et une préparation adéquate à la chirurgie, la mortalité postopératoire des enfants est inférieure à 1%.
aspects génétiques de nombreuses malformations congénitales du tractus gastro-intestinal, conduisant à une obstruction partielle ou complète de l'intestin, ainsi que le processus d'obstruction qui affecte principalement le rectum et l'anus, au moins le petit intestin, semblent si loin insuffisamment claire. Les défauts les plus sévères que celles qui sténose pylorique congénitale dessus comprennent: l'atrésie et la sténose du duodénum( seul ou en combinaison avec le pancréas annulaire);atrésie ou sténose du jéjunum ou de l'iléon;mauvais tour du tube intestinal( seul ou en combinaison avec un tour des intestins);La maladie de Hirschsprung;atrésie de l'anus;doublement et diverticule de l'intestin.