Pseudohypoparathyroïdie
pseudohypoparathyreosis( ostéodystrophie d'Albright congénitale) - un syndrome héréditaire rare caractérisé tissus résistants à l'hormone parathyroïdienne, ce qui réduit la quantité de calcium dans le sérum sanguin, l'augmentation de la fonction parathyroïdienne, une faible croissance et des anomalies du squelette( raccourcissement des os métacarpiens et métatarsiens).Pseudohypoparathyreosis a été la première maladie du système endocrinien, l'exemple qui a prouvé la possibilité de l'existence du phénomène de violation de la sensibilité des tissus à l'hormone pendant inchangé le mécanisme de sa formation et des niveaux normaux dans le sérum sanguin. Allouer
pseudohypoparathyreosis 1 er et 2 ème type.les maladies de l'héritage reste incertaine. Le rapport des femmes et des hommes est de 2: 1.Parmi type pseudohypoparathyreosis 1 sont trois sous-types. Lorsque le type de pseudohypoparathyreosis 1a marqué petite taille, l'obésité, le raccourcissement IV et V métatarse et métacarpiens, la personne a une forme en forme de croissant, la formation en pierre de calcium sous-cutanée et des excroissances osseuses. Le retard mental est souvent noté.
Psevdopsevdogipoparatireoz est un pseudohypoparathyreosis de copie externe. Dans la plupart des cas, il y a le type caractéristique typique change d'aspect de pseudohypoparathyreosis 1a, mais le taux de calcium sanguin est normal, et est stockée réaction normale à l'introduction de l'hormone parathyroïdienne. Certaines personnes avec psevdopsevdogipoparatireozom sont des parents proches des patients atteints de pseudohypoparathyreosis type 1a. Dans la base de
de la reconnaissance est une identification positive de l'histoire familiale( la présence de la famille des cas de la maladie) et caractéristiques de type 1a pseudohypoparathyroïdie détection de défauts en combinaison avec une réduction des taux de calcium dans le sérum et le niveau de phosphore a augmenté.Pour tous les types pseudohypoparathyreosis sauf 1a et 1c, les changements caractéristiques externes sont absents. Dans la plupart des cas, les patients avec pseudohypoparathyreosis déterminé par des niveaux élevés de l'hormone parathyroïdienne, ce qui contribue à distinguer pseudohypoparathyreosis de hypoparathyroïdie. Le traitement de tous les types
pseudohypoparathyreosis signifie médicaments de vitamine D en association avec la supplémentation en calcium.