Hémosidérose idiopathique des poumons
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique( syndrome de Delen-Gellerstedt) est l'une des rares formes de lésions pulmonaires. La maladie a été décrite pour la première fois par R. Virchow en 1864. Le type d'hérédité autosomique récessif de la maladie est supposé.Dans la littérature, il existe une description des formes familiales d'hémosidérose idiopathique des poumons.
Les causes et les mécanismes du développement de la maladie n'ont pas encore été définitivement établis. On suppose qu'il y a une infériorité congénitale du réseau capillaire des poumons. En outre, on pense que la base de la maladie est la formation d'anticorps contre le tissu pulmonaire en réponse à l'effet d'un allergène. Une réaction allergique qui se produit dans les poumons provoque des dommages aux capillaires pulmonaires.
L'hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie principalement infantile. Le début de la maladie se réfère le plus souvent à l'âge préscolaire, mais il peut également être chez les enfants des premières années de la vie. L'évolution de la maladie est généralement ondulée: les périodes d'exacerbation sont remplacées par des améliorations de durée différente. Les principaux signes cliniques de la maladie sont l'hémoptysie, l'anémie, les changements dans les poumons. Les premières exacerbations de la maladie se produisent souvent selon le type de pathologie respiratoire aiguë ou de pneumonie. Jusqu'à ce que l'apparition des symptômes classiques de la maladie soit souvent diagnostiquée avec une pneumonie chronique.
Dans la période d'exacerbation, la température du corps augmente, la peau est pâle, acquérant parfois une teinte jaunâtre. Il y a essoufflement, douleur thoracique, toux humide. Dans les poumons, on entend des râles humides.
L'hémoptysie a une intensité et une durée différentes. Il peut y avoir des veines de sang séparées dans les expectorations, parfois des crachats sont intensément colorés de sang, des saignements pulmonaires sont possibles. Le foie et la rate ont été exacerbés pendant la période d'exacerbation.
Les changements radiographiques dans les poumons dépendent de la période de la maladie, la durée de son évolution.
À mesure que la maladie progresse, les exacerbations deviennent plus difficiles, les améliorations sont plus courtes. Parfois, le processus acquiert immédiatement un courant lourd et en progression rapide.
La mort de cette maladie provient d'une insuffisance cardiaque pulmonaire ou d'une hémorragie pulmonaire.