Intolérance aux monosaccharides
sont généralement caractérisés par la présence de défauts dans le transport actif de la muqueuse intestinale du glucose.
maintenant affecter à la fois les troubles primaires et acquises de l'absorption du glucose et du galactose. Sous
formes primaires comprennent une pathologie déterminée génétiquement avec le mode autosomique récessif qui est caractérisé par un transport actif de glucose dans les tubules rénaux, et en outre accompagnée d'une augmentation temporaire de l'excrétion du glucose dans l'urine( glycosurie transitoire).Les formes acquises monosaccharides
malabsorption( malabsorption) se trouvent dans le syndrome de la maladie coeliaque, l'entérite, la fibrose kystique, ainsi que combinées avec une intolérance au fructose.
Ainsi, l'absorption intestinale altérée d'hydrates de carbone associés à divers défauts biochimiques des systèmes enzymatiques. Le tableau clinique est très similaire et se caractérise par les syndromes communs suivants: diarrhée, parfois avec la libération de quantités excessives de matières fécales graisse, vomissements, augmentation de l'estomac, la faiblesse, la perte de poids, diminution de l'appétit, augmentation de l'irritabilité, un retard du développement physique. Les défauts
dans la synthèse d'enzymes peut conduire au fait que disaccharides non fendues ne sont pas absorbés et, agissant dans les sections les plus éloignées de l'intestin, subissent une dégradation bactérienne. Parce que les processus de fermentation des changements de pH de l'intestin vers le côté acide en raison du développement des acides organiques( lactique et acétique), à son tour, conduit à un dysfonctionnement intestinal et de contribuer à la propagation de micro-organismes dans les sections supérieures. En dépit du fait qu'une partie de l'eau et des électrolytes absorbée à partir de la lumière intestinale, reste encore une quantité excessive d'eau, résultant dans les selles devient liquide. Les déchets bactériens résultant, la succion peut provoquer, en plus de la diarrhée, des effets toxiques, le choc et dans certaines situations, la cause des décès. On a observé une maladie grave, voire mortelle, chez les adultes, même après quelques gorgées de lait.
intolérance molochnogosahara, le lactose - évident dès les premiers jours de la vie et se caractérise par de graves à la suite de la déshydratation et de la toxicité.Il y a eu des vomissements prolongés après chaque tétée avec le lait maternel, ainsi que la diarrhée, qui ne peuvent être traités par des méthodes conventionnelles.
Lactose type malabsorption Holzel caractérisé par un courant plus favorable, se produit généralement chez les enfants plus âgés. Dans ce cas intéressant est le fait que les enfants à un âge précoce, lorsque le lait est le seul produit alimentaire, la tolérance au lactose est tout à fait satisfaisante. Les enfants atteints de la maladie refusent souvent d'écrire du sein, peu de temps après son admission, ils apparaissent des douleurs abdominales, des ballonnements( flatulences), une faiblesse générale et la léthargie, des vomissements et la diarrhée. La présence de lactose dans l'urine, le plus souvent chez les patients non détectés fèces contiennent du lactose, une grande quantité d'acides organiques. Dans de rares cas, il y a l'apparition dans les matières fécales de grandes quantités de matières grasses.
l'intolérance au lactose primaire se caractérise par l'apparition tardive des symptômes cliniques. Ce type de déficit de l'enzyme qui décompose le sucre du lait, est connu comme un adulte. Dans cette maladie, le tableau clinique est exprimée en plus doux, il y a généralement après 5 ans de la maladie, est caractérisée par une distension abdominale, des nausées, gronde dans l'intestin, les coliques, une augmentation des pertes de gaz et des selles molles ou liquides odeur aigre.
symptômes cliniques de l'insuffisance sucrase apparaissent généralement après la transition vers une alimentation mixte ou artificielle, ainsi que la nomination d'aliments complémentaires, et juste au moment où le bébé commence à couler le saccharose, le maltose et les produits contenant de l'amidon. La maladie se manifeste la diarrhée continue, des vomissements rarement, des épisodes de déshydratation( symptômes de la perte d'une grande quantité de fluides corporels) de l'élévation de température aux nombres fébriles( supérieure à 38 ° C).
Glyukozogalaktoznaya diarrhée malabsorption manifeste dans les 2-4 premiers jours après la naissance. Un enfant d'environ 10 à 20 fois par jour met en évidence aqueuse, ressemblant à de l'urine des selles avec une odeur aigre, contenant de grandes quantités de glucose et de galactose, parfois avec le mucus. Déshydratation se développe rapidement, on a soif, gonfle l'estomac. Vomissements habituellement absente la température du corps souvent augmenté.La disparition dramatique de la diarrhée à la fin de l'alimentation du lait, des liquides intraveineux, et la nomination de fructose indiquent la présence de la maladie.
La détection de l'intolérance héréditaire aux mono- et disaccharides est basée sur l'étude de la tolérance( tolérance) des charges aux mono- et disaccharides correspondants. Dans le même temps, la concentration de sucre dans la solution qui doit être bue est déterminée sans faute, et aussi sa teneur dans le sang, l'urine et les selles est déterminée. Les rayons X révèlent une augmentation des niveaux de liquide dans l'intestin, une augmentation de l'activité motrice, une accélération du passage du produit de contraste à travers l'intestin grêle. Le phénomène de "pseudoacsita" est également révélé dans l'examen échographique de la cavité abdominale.
Un test de respiration à l'hydrogène est utilisé, basé sur la détection de la teneur en hydrogène après chargement avec du lactose. Une rue sans malabsorption du lactose, la concentration d'hydrogène dans l'air expiré est négligeable, avec une carence de cette enzyme, il augmente.
Dans le traitement de l'intolérance aux disaccharides, le composant le plus important de la thérapie complexe est la nutrition diététique, dont le principe principal est d'exclure ou de limiter les produits conduisant au développement de symptômes pathologiques. Un rendez-vous précoce des purées de légumes est recommandé.En cas de carence en saccharine, on prescrit du lait de femme et surtout des mélanges de lait fermenté sans saccharose. Utilisez des purées de pommes et de carottes, des pectines, tout en limitant l'apport d'amidon provenant des aliments.
Dans la malabsorption du glucose-galactose, le fructose est recommandé.Avec la thérapie diététique, les vitamines, les microéléments, les préparations d'enzymes dans les doses physiologiques et toute autre thérapie visant à arrêter les symptômes de la maladie sont prescrits. Ils nécessitent une correction de la dysbiose intestinale, détectée chez tous les enfants intolérants aux di-sucres.À cette fin, les enfants reçoivent des bifidobactéries.
Avec le diagnostic précoce des anomalies héréditaires dans le système de disaccharidase intestinale et l'administration opportune d'un traitement approprié raisonnable, le pronostic est généralement favorable dans la plupart des cas.