Rundu-Oslerin tauti
Osler-Rendu tauti on yleisin perinnöllinen verenvuototauti vaurion verisuonen polttoväli ohenemista seinät ja ontelon laajentaminen mikroverisuonten viallinen paikallista veren hyytymistä tuloksena hypoplasia sisemmän kuoren suonen seinämiin. Tämä tauti välitetään autosomaalisella hallitsevalla perintötyypillä.Verenvuotoja sekä alhainen vastus ja kevyt haavoittuvuus suonen seinämän paikoissa niiden laajennukset, ja hyvin heikko stimulaatio näillä alueilla veren hyytymistä.
telangiektasiassa( verisuonten laajeneminen) varhaislapsuudessa eivät näy ja alkavat muodostaa 6- 10 vuotta. Useimmiten ne näkyvät nenänpielet, limakalvojen huulten, kumit, kielen, posket, päänahka ja earlobes. Iän, lukumäärä ja yleisyys verisuonten laajenemisen alueilla lisääntyvät, verenvuoto ovat yleisempiä ja raskaampaa. Klassisen kuvaus
Osler W. jaetaan telangiektasia tyyppi 3: varhainen( verisuonten laajeneminen osat muodossa pieni epäsäännöllisen muotoisia kohdetta);Keskitaso( laajentumisalueet vaskulaaristen hämähäkkien muodossa);nodoosien tyyppi( paisunta-astian osien kirkkaan punainen pyöreä tai soikea kyhmy on 5-7 mm, ulkoneva pinnalle ihon tai limakalvon 1-3 cm).Henkilöitä yli 25-vuotiaat lapset usein vasodilataation 2 tai kaikki 3 tyyppiä.Ne eroavat muista yhteisöistä, jotka BLANCH paine- ja täytä verenpaine lopettamisen jälkeen.
Useimmat ihmiset kärsivät tästä taudista, verisuonten laajeneminen sivustoja ilmestyy ensin huulet, nenä siivet, poskissa, kulmakarvojen yläpuolella, kielen, kumit, nenän limakalvon. Ne voidaan sitten havaittu millään osa ihon, mukaan lukien päänahka ja sormenpäät. Joskus ne ovat selvästi nähtävissä kynnet, ja voidaan muodostaa limakalvojen suun, kurkunpään, keuhkoputkien, maha- suolikanavan läpi, munuaisaltaan ja virtsateiden, emättimen. Useimmiten vuodot aluksi nenäverenvuoto, erittäin altis toistoa. Voi vuotaa verta pitkään, vain toinen sierain, ja joskus verenvuotoa eri vaihtoehtoisiin sijainteihin.
voimakkuus ja kesto verenvuoto on hyvin erilainen - alkaen suhteellisen niukka eikä kovin kauan hyvin pysyviä, kestäviä lähes yhtäjaksoisesti useita päiviä ja viikkoina lopulta anemiaan.
Sama kestävä ja vaarallista verenvuotoa havaittiin käyristä laajeneminen verisuonten muissa kohdissa: . keuhkoputken, maha-suolikanavan sairaus, jne. Tällaisissa tapauksissa endoskopia tekniikoilla( EGD et ai.).Joissakin tapauksissa aivojen ja sisäelinten verenvuodot voivat kehittyä.Synnynnäinen
alusten sisäelimiin on esitetty pussin muotoinen ulkonemia seinämän( aneurysman), jotka sijaitsevat usein keuhkoihin, ainakin - maksassa, munuaisissa ja pernassa. Jos se vaikuttaa alusten keuhkojen henkilö on hengenahdistusta, kasvojen iho muuttuu sinertävät-punainen väri. Nämä pullistumat tuskin tunnustettu, pidetään usein muita sairauksia( erythremia, tubercles, keuhkokasvaimia, synnynnäinen sydänvika).Pitkällä tällaisista muutoksista verisuonten sisäelinten johtaa vakavaan ja peruuttamattomia muutoksia niihin -. Etenemistä keuhkojen sydämen vajaatoiminta, krooninen munuaisten vajaatoiminta, jne. Kuitenkin joukossa kuolinsyistä listalla ensimmäinen jatkuva verenvuoto, mikä johtaa vakavaan anemiaan ja sydämen vajaatoiminta.
: n hoito. Syntymistä ja vahvistumista verenvuodon, erityisesti nenäverenvuoto, edistää nuha ja muut tulehdussairaudet limakalvojen, jotka sijaitsevat telangiektasiaan, niiden mekaaninen vamma( jopa erittäin kevyt), stressi, henkinen ja fyysinen stressi, alkoholi ja mausteinen ruoka, erityisesti etikkaa,joka antaa verihiutaleiden aggregaatiota, asetyylisalisyylihappo ja muut verihiutaleiden toimintaan, riittämätön uni, yö-.Kaikki tämä on otettava huomioon koulutus lasten ja nuorten telangiektasian valiten urheilu, ammatistaan jne
Paikallisia vaikutuksia käytetään verenvuodon pysäyttämiseen. Tiukka nenä tamponaatio tehottomia, koska ne vahingoittavat limakalvoa, edistää runsaampaa ja vaarallista myöhemmät verenvuodot, joita ilmenee heti tai pian poistamisen jälkeen tamponin. On tarkoituksenmukaisempaa ja vähemmän traumaattista puristaa nenän limakalvoa sormella katetrin kautta liitetystä kumihansikosta. Sormi( vaseliiniä), verenvuoto viedään nenäkanavaan katetrilla ja sitten ilmalla pysäyttämään verenvuodon. Paikallinen verenvuodon limakalvon kastelu hemostaattisilla lääkkeillä, vetyperoksidi ei ole luotettava, ja parhaimmillaan lopettaa vain verenvuoto jonkin aikaa. Paras vaikutus antaa kastelu nenäontelon( käyttäen kumista lamppu tai ruisku) jäähdytetty 5-8% liuos e-aminokapronihapon, jonka on aina oltava potilaan jääkaapissa. Nenän limakalvojen moksibustio ei estä toistuvaa verenvuotoa ja joissakin tapauksissa edistää niiden nopeutta. Väliaikainen vaikutus annetaan nenän valtimoiden ligaatiolla. Näihin toimenpiteisiin käytetään vain merkittäviä verenvuodon merkkejä.Paikallisista vaikutuksista jäätyminen on tehokkaampaa.
Ensisijainen hemostaasi esitellään nenäonteloon hemostaattisen vanupuikolla tai puristaa vaahto sienellä nestemäisessä typessä.Toisessa vaiheessa tuhoaminen tuottavat laajennettu osa astian kautta neste-höyry-kierron krioapplikatora typpi( kärki lämpötila on - 196 ° C).Jokaisen jäätymisen aika on 30-90 s. Kolmannessa vaiheessa suoritetaan 4-8 istuntoja( välein 1-2 päivää) yhden toisen suihkeet nestemäisen typen nenäonteloon, joka poistaa limakalvojen kuivuminen ja kerrostumien muodostumisen siihen. Tämän hoidon vaikutuksen kesto vaihtelee useista kuukausista 1 vuoteen tai kauemmin.
keinona kirurginen hoito ja usein erittäin raskas maha, keuhkoputkien-keuhkojen, munuaisten ja muiden verenvuotoa. Uusien vasodilataatioalueiden muodostumisen yhteydessä jonkin ajan kuluttua nämä verenvuodot voivat kuitenkin jatkua.
Rundu-Oslerin taudin yleiset terapeuttiset vaikutukset ovat vähäisiä.Hemorrraattista oireyhtymää vähennetään joskus naisten( estrogeenin) tai miesten( testosteronin) sukupuolihormonien nimeämisellä.
Aneurysmat täytyy poistaa kirurgisesti mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ennen kehitystä peruuttamattomia muutoksia sisäelimiin.