Tekijä XIII-puutos

Tauti välitetään autosomaalisella resessiivisellä perintötyypillä.

yleisin ja varhaisin merkki veren hyytymistä tekijän XIII puutos, joka esiintyy lähes kaikilla potilailla, joilla tämä tauti on hidas paraneminen navan haavan ja verenvuoto hänen 3 ensimmäisen elinviikon aikana. Umbilikaaliset verenvuodot ovat usein niin pysyviä ja runsaita, että ne tarvitsevat verensiirtoja tai sen komponentteja. Toinen yleinen ja erittäin vaarallinen verenvuotoryhmä ovat aivojen ja sen kalvojen verenvuodot syntymässä tai ensimmäisenä elämänvuonna. Ne kirjataan lähes puolet tautiin sairastuneille taipumus toistaa ja ovat merkittävä kuolinsyy ja vakavaan toimintakyvyn. Joskus verenvuoto johtaa epilepsiaan. Varhaisessa iässä voi esiintyä ruoansulatuskanavan verenvuoto, voi nähdä paljaalla silmällä, vastuuvapauden verta virtsassa, verenvuoto vatsaontelossa. Nämä taudin oireet kehittyvät harvemmin ja ovat vähemmän vaarallisia kuin kallonsisäiset verenvuodot. Tulevaisuudessa verenvuodon tiheys lisääntyy. Usein on täplikäs verenvuotoa ihossa, mustelmat, ihonalainen ja Intermuscular hematooma, noin 1/5 henkilöistä kärsii tästä häiriöstä veren hyytymistä, on vuotoa niveliin. Verenvuoto havaittiin vatsakalvon retroperitoneaalisia hematooma, jotka jäljittelevät akuutti kirurginen vatsan sairauden, munuaiskoliikin, ektooppinen raskaus.

Kirjallisuus kuvaa naisen, joka on yhteydessä 12 raskautta havaittiin massiivista kohtuverenvuotoa, minkä takia kaikista raskauksista päättyy keskenmenoon.13-vuotiaalla raskaudella oli tekijä XIII: n puutos ja korvaushoito laskimonsisäisellä verituotteiden annolla suoritettiin. Tällaisen hoidon vaikutuksesta raskaus jatkui ilman komplikaatioita ja päättyi normaalin lapsen syntymään.

Taudin lieviä muotoja hematoomat eivät yleensä tapahdu ja verenvuotoa esiintyy lähinnä trauman jälkeen. Veren hyytymistekijä XIII: n ekspressoidun puutteen ominaispiirre on haavojen ja murtumien heikko paraneminen. Taudin helpomman kulun vuoksi paraneminen ei ole merkittävästi heikentynyt.

tärkein käsittelytapa ei korvaushoitoa, mikä tekijä XIII puute veren hyytymistä on erittäin tehokas ja ei aiheuta teknisiä ongelmia. Mainittu tekijä on hyvin säilynyt verituotteiden, eli luonnolliset, kuiva plasma, verenkierrossa pitkään laskimonsisäisen antamisen jälkeen( aktiivisuus säilytysaika on yli 4 päivä) säädetään normaali veren hyytymistä.

Verenvuoto loppuu yleensä nopeasti infuusiona laskimoon luovuttajan plasmaa, joka toistetaan joka 4-5 päivä tarvittaessa. Kryokappaleessa on paljon tekijää XIII.Epäspesifisistä lääkkeistä, joilla on tekijä XIII-puutos, käytetään useammin e-aminokapronihappoa.