Lentiginoosi peri-viruksen( Peitsa-Djersa-Touren -oireyhtymä)

tauti periytyy autosomaalinen dominantti ihmisen katsottuna tämä oireyhtymä voi ilmoittaa useita pieniä tummia täpliä ympäri ja suussa, huulissa, ympärillä nenä ja silmät, ainakin raajoissa( kämmenten ja jalkapohjien, sormi dorsum).Joskus täplät sijaitsevat vain huulilla tai suussa, joskus ne ovat koko kehon. Muutokset voivat olla myös silmän sarveiskalvoon. Useimmat ihmiset, joilla on oireyhtymä Peutz-Dzhegersa-Touraine on yhdistelmä useiden polyypit maha-suolikanavan, ja toisinaan muihin sivustoihin( virtsarakko, munuaisaltaan, virtsanjohtimen, keuhkoputkien, nenän kautta).Sukupuolten oireyhtymän merkkeinä voi olla merkittävä ero.

Pigmentaatiot kehittyvät ensimmäisinä elämänvuoroina, mutta ne voivat syntyä syntymästä tai aikuisten esiintymisestä.Usein polyyppien muodostuminen havaitaan ennen 20 vuoden ikäisyyttä.Iän myötä ihon pigmentaation voimakkuus voi pienentyä, suuontelossa se pysyy ennallaan. Syntyminen polypoosin voidaan epäillä ulkonäkö seuraavista oireista: kipua, oksentelu, verenvuoto, oireet suolitukos, anemia. Ruoansulatuskanavan syöpä on 2-20%.Polypoosin hoito on vain operatiivinen.

monenlaisia ​​mahdollisia oireita taudin havaitaan tavallisesti vain poikia, koska perintö ominaisuuksia.

sairaus alkaa lapsuudessa, useimmissa tapauksissa, viideltä kymmeneen vuoteen kanssa harvennus kynnet, kunnes niiden täydellinen häviäminen, ja ihovaurioita, luonnehtia harvennus, mesh pigmentti ja verisuonten laajenemista. Prosessi on voimakkainta kaulan, lantion, ja se vaikuttaa kasvot, vartalo, raajojen, etenkin kaikkein syrjäisimmillä alueilla. Pesäkkeitä voi olla liiallinen keratinisaatio ihon kämmenten ja jalkapohjien, lisääntynyt hikoilu, traumaattinen kuplien muodostumista.limakalvon muutokset kehittää muutamaa vuotta myöhemmin, tunnettu siitä, että rakkuloita, eroosioita, leukoplakia. Voi olla muitakin muutoksia: harvennus hiukset, silmäsairaus, kyynelkanavan tukos kanssa kyynelvuoto, rappeutumista hampaita, heikentynyt fyysisen ja henkisen kehityksen, luuvaurioita, maksan, ruokatorven, urogenitaalinen. Pahanlaatuisista sairauksista iho ja limakalvot ovat yleisimpiä.Taudin kulku on yleensä progressiivinen, monissa tapauk- sissa johtaa verenvuodon, infektioiden tai kasvainten kuolemaan.

: n hoidolla pyritään poistamaan taudin oireet. Karsinogeenisia vaikutuksia on vältettävä.On tärkeää varhainen havaitseminen kasvaimia, asettamalla periytymismalli perinnöllisyysneuvonta, varsinkin kun kyseessä on raskauden suunnittelua.