Tekijä VIII: n taso yhdistetään plasmaan koagulaatiohäiriöiden vakavuuden kanssa

taso VIII hyytymistekijä 0-1% aiheuttaa erittäin vakavan taudin muodon, 1-2% - raskas 2-5% - kohtalainen, yli 5% - lievä, mutta riski saada vakavia ja jopa kuolemaan verenvuodon traumaja kirurgiset toimet.

Kaikista mahdollisesti ilmenee hemofilia ensinnäkin ovat verenvuotoon suurten nivelten raajojen( lonkka, polvi, nilkka, olkapää ja kyynärpää), syvä ihonalainen, Intermuscular ja lihakseen verenvuoto, raskas ja pitkittynyt verenvuoto vammoja, verta virtsassa. Useat muut harvemmin havaittu verenvuoto, mukaan lukien vakava ja vaarallinen kuin retroperitoneaalinen verenvuoto, verenvuoto vatsaontelon elimiä, ruoansulatuskanavan verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto( aivohalvaus).

hemofiilisissä voidaan aivan selvästi nähtävissä taudin etenemisen ilmentymiä lapsen kasvaessa, ja lopulta aikuisena. Syntyessään voi olla enemmän tai vähemmän laajoja verenvuotoa alla periosteum kallon luut, ihonalainen ja ihonsisäistä verenvuotoa, myöhäinen verenvuoto napanuoran. Joskus tauti havaitaan ensimmäisessä intramuskulaarinen injektio, joka voi aiheuttaa suuria, hengenvaarallisia lihakseen hematooma. Hampaiden hampaisiin liittyy usein liiallinen verenvuoto. Ensimmäisen elinvuoden usein verenvuotoa suun limakalvon, trauma liittyy erilaisia ​​teräviä esineitä.Kun lapsi oppii kävelemään, kaatuu ja vammat ovat usein mukana runsas nenäverenvuotoa ja mustelmia hänen päähänsä.Verenvuotoa silmäkuopat ja postorbital hematooma voi johtaa näön menetykseen. Lapsi, joka alkoi indeksoida tyypillisiä verenvuotoja pakaroihin. Sitten raajojen suuret nivelet tulevat esiin. Ne näyttävät ennemmin, sitä raskaampi hemofilia. Ensimmäiset verenvuodot ennaltaehkäisevät toistuvia verenäytteitä samoissa nivelissä.Jokainen henkilö hemofilia, erityisesti pysyvyys ja taajuus verenvuodon vaikuttaa 1-3 liitokset. Tavallisimmin vääriä liitokset ovat polvi, jonka jälkeen nilkka, kyynärpää ja lonkka. Verrattain harvoin verenvuoto pienissä nivelissä käsien ja jalkojen( alle 1% kaikista vaurioita), ja liitokset nikamien välistä.Jokainen henkilö, iän ja taudin vakavuudesta, vaikuttaa 1-2 8-12 nivelet.

tarpeen tehdä ero akuutin hemartroosin( primääristen ja uusiutuvien), krooninen hemorraginen-tuhoava nivelrikko( nivelsairaus), sekundäärisen immuunivasteen nivelreuman oireyhtymä komplikaationa pääprosessin.

Akuutti hemartroosin näkyy äkillinen ilmaantuminen( usein jälkeen pieni vamma) tai äkillinen nousu kipu yhteinen. Liitos on usein suurennettu, sen yläpuolella oleva iho on punainen, kuuma kosketus. Sen jälkeen, kun ensimmäinen verensiirtoon veren komponenttien kivun nopeasti( muutamassa tunnissa) on heikentynyt, ja samanaikaisesti poistamalla verta yhteinen lähes välittömästi kulkee.

IV nivelvaurioiden vaiheet eroavat toisistaan. I, tai varhain, vaiheessa voidaan lisätä määrä liitoksen seurauksena verenvuoto."Kylmä" ajan yhteinen toiminta ei häiriinny, mutta röntgentutkimuksen ominaisuuksien määrittämiseksi vaurion. Vaiheen II prosessin etenemistä on huomattava, että mukaan havaittujen röntgensäteiden. III vaiheessa yhteinen huomattavasti koko kasvaa, muuttaa muotoaan, usein epätasainen ja mäkisessä kosketus saadaan lihasten kuihtumista kärsivän jalka. Liikkuvuutta sairaiden nivelten ovat enemmän tai vähemmän rajoitettua, joka liittyy tappion nivelten ja lihasten ja jänteiden muutoksista. Tässä vaiheessa, jossa muodostetaan ilmaistu osteoporoosi, murtumat helposti sisällä tapahtuu liitokset. Reiden vietetään tyypillisiä hemofilia kratero- tunnelepodobnoe tai tuhoutuu luun ainetta. Patella on osittain tuhottu. Intra-nivelruston on tuhoutunut, nivelontelon havaittu liikkuvan fragmentteja rustoa. On olemassa erilaisia ​​tyyppisiä subluxatioita ja luuston siirtymiä.IV-vaiheessa liitoksen toiminta on lähes täysin kadonnut. Saumoissa voi olla murtumia. Iän, vakavuus ja yleisyys leesioiden nivelen laitteen edetessä ja tekee enemmän vakavia tapauksessa mustelmia ympäri patologisia muutoksia nivelissä.

Toissijainen

nivelreuma oireyhtymä( Barkagan-Egorovoj oireyhtymä) on yleinen nivelsairaus hemofiliapotilailla. Ensimmäistä kertaa tämä oireyhtymä kuvattiin vuonna 1969. Monissa tapauksissa on tarkastella lääkärit tapahtuu taustalla nykyisten ja luontainen hemarthroses hemofilia tuhoisia prosesseja nivelissä.Toissijainen nivelreuma oireyhtymä liittyy krooninen tulehduksellinen prosessi( usein symmetrinen) pienissä nivelissä käsissä ja jaloissa, joka aiemmin ei vaikuttanut verenvuotoa. Myöhemmin, kun prosessi etenee, nämä nivelet ovat tyypillisiä muodonmuutoksia. Suurissa nivelissä on voimakas kipu ajoittain, voidaan havaita ilmaantunut aamujäykkyys nivelissä.Riippumatta uusien verenvuodon esiintymisestä, yhteinen prosessi jatkuu tasaisesti. Veren tutkimisen tässä vaiheessa tulehdusprosessin, mukaan lukien immunologiset, käytettävissä olevat laboratoriotulokset näkyvät tai voimakkaasti lisääntyvät.

Useimmilla hemofiliaa sairastavilla ihmisillä oireyhtymä on yli 10-14-vuotiaita.20-vuotiaana sen taajuus on 5,9% ja 30 - 13% kaikista tapauksista. Iän, esiintyvyyttä ja vakavuutta kaikkien vaurioiden nivelten etenee tasaisesti, työkyvyttömyyteen johtaneiden käyttää kainalosauvoja, pyörätuolit ja muut laitteet. Etenemisen nivelvaurioiden riippuu taajuudesta akuutin verenvuoto, ajantasaisuus ja hyödyllisyys niiden käsittelyä( on tärkeää tehdä varhaisessa verensiirtoon veren ja sen komponenttien), laatu ortopedisen hoidon oikean soveltamisen fysioterapia, fysioterapia ja kylpylä vaikuttaa ammatinvalintaan ja useita muita tapauksia. Tällä hetkellä kaikki nämä asiat ovat erittäin tärkeitä, koska hemofilian elinajanodote on kasvanut dramaattisesti korjaavien hoitojen onnistumisen vuoksi.

hyvin vaikeaa ja vaarallista jännitteiden ja laaja ihonalainen, Intermuscular, peitinkalvonalainen retroperitoneaalisia verenpurkauma. Lisääntyy vähitellen, ne voivat saavuttaa valtava koko, sisältää 0,5-3 litraa verta ja johtaa anemiaan, aiheuttaa puristus ja hävittäminen ympäröivien kudosten ja suoniin niitä, kuolio. Esimerkiksi, vatsakalvontakainen hematooma usein täysin tuhota suuria osia lantion luun( halkaisija murtovyöhyke voi saavuttaa 15 cm: n ja yli), verenpurkaumia ja kynnet tuhota putkimainen luut, kantaluun. Luukudoksen kuolema johtaa verenvuotojen muodostumiseen periostuksen alla. Tällaisen tuhoutumisprosessin röntgenkuvauksissa käytetään usein tuumoriprosessia. Usein hematooma talletettu kalsiumsuoloja, joka joskus johtaa uuden luun muodostumista, joka voi täysin sulkea saumat ja immobilisoida ne. Monet

hematooma, painostaa hermo arkut ja lihakset, jotka aiheuttavat halvaus, tuntopuutos, nopeasti etenevä lihasten surkastumista. Erityisen vaarallisia ovat laajat verenvuoto pehmytkudosten submandibular alueella kaulan, kurkun ja nielun. Nämä verenvuodot aiheuttavat ylemmän hengitysteiden supistumista ja tukehtumista.

vakava ongelma hemofilia tuota runsaita ja pysyviä munuaisten verenvuotoa havaittiin 14-30% ihmisistä, joilla tämän verisairaus. Nämä vuotoa voi esiintyä spontaanisti tai loukkaantumisen takia ristiselän alueen, samanaikainen pyelonefriitti. Lisäksi, munuaisen verenvuotoa voi esiintyä johtuen lisääntynyt kalsiumin erittymistä virtsaan tuhoutumisen aiheuttamat luukudoksen hemofilia. Ulkonäköä tai lisätä tällaista verenvuotoa voi myötävaikuttaa kipulääkkeiden( aspiriini, jne.), Massiivinen verensiirtoon veren ja plasman, joka johtaa edelleen munuaisvaurio. Munuaisten verenvuotoa edeltää usein pitkittynyt virtsan poistuminen veren hiukkasista, mikä voidaan havaita vain laboratoriotutkimuksessa.

verta virtsassa liittyy usein voimakas virtsaamishäiriöiden, ja muutos virtsaneritystä( voi nousta sen päivittäinen määrä ja lasku), iskujen munuaiskoliikki johtuen veritulppien muodostumista virtsateiden. Erityisen voimakkaita ja voimakkaita ovat nämä ilmiöt hoidossa, kun veren normaali tila on väliaikaisesti palautettu. Lopettamisen verta virtsassa on usein edeltää munuaiskoliikin, ja joskus jopa tilapäinen puute virtsaneritystä syntyminen myrkytysoireita organismin myrkyllisten tuotteiden aineenvaihduntaa. Munuainen

verenvuoto määräajoin toistuvan että vuosien aikana voi aiheuttaa vakavia rappeuttavia rikkomaton muutoksia tässä elimessä, toisen tartunnan ja kuoleman munuaisten vajaatoiminta.

Ruoansulatuskanavan verenvuoto hemofilia voi olla spontaani, mutta usein ne ovat, koska vastaanoton asetyylisalisyylihappo( aspiriini), ja muiden lääkkeiden butadiona. Toinen lähde verenvuoto ovat ilmeisiä tai piilossa menettely haavaumia mahan tai pohjukaissuolen sekä erosive gastriitti eri alkuperää.Kuitenkin havaitaan joskus diffuusi kapillaari verenvuoto ilman tuhoisia limakalvon muutoksia. Näitä kutsutaan diapedetic verenvuotoa. Kun ne näkyvät suolen seinämän laajalle alueelle kastettu verta, joka nopeasti johtaa koomaan seurauksena vakava anemia, pyörtyminen johtui jyrkkään laskuun verenpaineen ja kuolemaa. Kehittymismekanismi tällaisten verenvuotoa edelleen epäselvä.

Verenvuotoa vatsan elinten simuloida erilaisia ​​terävä kirurginen tauti - umpilisäkkeen, suolitukos, jne.

Hemorrhages aivoissa ja selkäytimessä, ja sen kirjekuori hemofilia lähes aina liitetty joko trauma tai saanti lääkkeitä, jotka rikkovat verihiutaleiden toimintaa, jotka hyväksyvät.suoraan veren hyytymiseen. Välisenä aikana vahinkoa ja kehityksen verenvuoto voi olla selkeä aikaväli kesto välillä 1-2 tuntia päivää.

ominaisuus hemofilia on pitkittynyt verenvuoto vammoja ja toimintaa. Haavoja paljon vaarallisempi rivinvaihtoja. Verenvuoto ei useinkaan tapahdu välittömästi vamman jälkeen, ja sen jälkeen 1-5 tuntia.

Nielurisojen hemophilia huomattavasti vaarallisempia kuin vatsaleikkaus. Uuttoa

, erityisesti poskihampaiden, johon usein liittyy ei vain usean päivän verenvuoto hampaiden reikiä, mutta myös hematooma muodostettu kudosinfiltraation novokaiini paikka, joka johtaa anemiaan. Nämä hematomas tuhoaisi leuan. Hemofiilisissä hampaan poiston taustalla antigemofilicheskih valmisteiden yleisanestesiassa. Poistamassa useita hampaita on parasta tehdä kerran. Osa

komplikaatioita hemofiilisissä aiheuttama verenhukasta, ja kudosvaurio puristus hematomas, infektio verenpurkaumia. Suuri joukko komplikaatioita liittyy myös immuunijärjestelmän häiriöitä.Vaarallisin niistä on ulkonäkö veren suuri määrä immuuni-inhibiittorit( "estäjät") tekijä VIII veren hyytymisen( tai IX), transformoiva hemofilia on ns estävä muoto, jossa mekaaninen käsittely - verensiirto( verensiirtoon veren tai sen komponenttien)- lähes täysin menettää sen tehokkuutta. Lisäksi uudelleen antigemofilicheskih valmisteet usein aiheuttaa nopea kasvu Inhibiittorin määrä veressä, mikä johtaa verensiirto ja sen komponenttien, aluksi annettiin jonkin verran vaikutusta pian tulee hyödytön. Taajuus estäjä hemofilia, mukaan eri tekijöiden, vaihtelee 1-20%, usein 5-15%.Inhibitoristen muodot merkittävästi alentunut verihiutaleiden toimintaa, useammin verenvuotoa niveliin ja vapautumisen verta virtsassa, huomattavasti korkeampi nivelsairaus.

tärkein menetelmä hoitoon ja ehkäisyyn verenvuotoa ja verenvuodon tahansa sijainti ja mitä tahansa alkuperää hemofilia on hallinnon riittävä annoksina laskimoon veren sisältävien valmisteiden tekijä VIII.Tekijä VIII on vaihteleva, ja se on käytännöllisesti katsoen tallennetaan muistilohkottuun veren, nahka- ja kuiva plasma. Korvaushoidon ovat sopivia vain suoraan verensiirron luovuttajalta ja verituotteiden tallennettuun tekijä VIII hyytymistä.Suoraa verensiirtoja luovuttajalta turvautua vain, kun lääkäri ei ole muita antigemofilicheskimi huumeita. Kömmähdys on verensiirtoon verta äidin, koska se on siirtäjille taudin ja riittävät hyytymistekijä VIII veressä sen vähennetty huomattavasti. Koska lyhyen ajan elämän tekijä VIII vastaanottajan veren( noin 6-8 tuntia), verensiirto, kuten antihemofiilisen plasmansiir- täytyy toistaa vähintään 3 kertaa päivässä.Pysäyttämään massiivista verenvuotoa ja luotettavan suojan erilaisten kirurgisten toimenpiteiden kuten verensiirtoon veren ja plasman ovat sopimattomia.

Antihemofilisen plasman yhtä suuri tilavuus on noin 3-4 kertaa tehokkaampi kuin tuore kanisteri. Päivittäinen annos, joka on 30-50 ml / kg kehonpainoa, antihekofolyyttinen plasmassa, mahdollistaa jonkin aikaa ylläpitää tekijä VIII: n 10 - 15%: n tasoa. Tällaisen hoidon pääasiallinen vaara on verenkierron voimakkuus, joka voi johtaa keuhkoödeeman kehittymiseen. Käyttäen antihemofiilisen plasma tiivistetyssä muodossa ei muuta tilannetta, koska korkea pitoisuus injektoidun proteiinin aiheuttaa voimakas nesteen kulkua kudoksiin verenkiertoon, mikä lisää veren määrä samalla tavalla kuin infuusiona normaalin plasman laimennosta. Väkevöitiin kuiva antihemofiilisen plasmassa on ainoastaan ​​se etu, että se on keskittynyt enemmän tekijä VIII hyytymistä, ja se ruiskutettiin nopeasti pieneen tilavuuteen veressä.Kuiva antihemofilnuyu plasma ennen juomista laimennettu tislatulla vedellä.Antihemofiilisen plasmakäsittely riittää pysäyttämään useimmat akuutti verenvuoto niveliin( lukuun ottamatta vakavimpia), sekä ehkäisyyn ja hoitoon vähäinen verenvuoto.

Veren hyytymistekijä VIII: n konsentraatit ovat luotettavin ja tehokkain hemofilia. Niistä kaikkein helpoin on kryoprecipitate. Se on proteiinikonsentraatti, joka on uutettu plasmasta jäähdyttämällä( kryopresiptio), joka sisältää riittävä määrä hyytymistekijöitä, mutta harvoista proteiineista. Alhainen proteiinipitoisuus mahdollistaa pääsyn lääkeaineen verenkiertoon hyvin suuria määriä ja pitoisuuden lisäämiseksi tekijä VIII 100% tai enemmän ilman pelkoa ylikuormituksen verenkiertoelimistön ja keuhkoödeema. Kryopreptiita on säilytettävä -20 ° C: ssa, mikä vaikeuttaa sen kuljettamista. Sulatuksen aikana lääke menettää nopeasti toimintansa. Näillä haitoilla ei ole kuivaa kryokappaleita ja veren hyytymistekijä VIII: n nykyisiä keskittymiä.Ne voidaan säilyttää perinteisessä jääkaapissa. Liiallinen käyttöönotto kylmäsakka on toivottavaa, koska se luo korkea pitoisuus veren hyytymistekijöiden johtaen häiriintynyt mikroverenkiertoa elinten ja on olemassa riski saada veritulppa ja kehittäminen DIC.

antigemofilicheskie Kaikki lääkkeet annettiin i.v. boluksena vain, mahdollisesti enemmän keskittynyt tavalla ja mahdollisimman nopeasti sen jälkeen, kun niiden paluuta ilman sekoittamista muiden suonensisäisesti annettavien liuosten muodossa. Yksi tärkeimmistä syistä, miksi on korvaushoito on tippua verivalmisteiden joka ei johda kohonneeseen hyytymistekijä VIII plasmassa. Ennen vastarajoittimena verenvuoto ei voida käyttää mitään verituotteet ja tuotteita, jotka eivät sisällä antigemofilicheskih tekijöitä, koska tämä johtaa laimennuskertoimella VIII ja vähentää sen pitoisuus seerumissa.

Akuutissa verenvuotoa nivelissä tarvitsevat aikaa( ei enempää kuin 3-5 päivää), immobilisointi( immobilisaatio) raaja fysiologisessa asennossa, kuumentamalla sairaan nivelen( kompressoi), mutta ei jäähdytystä.Varhainen poistaminen virranneen veren yhteinen paitsi välittömästi poistaa kipua, estää veren hyytymistä yhteisessä, mutta myös vähentää uhka kehityksen ja nopean etenemisen nivelrikko. Jotta sekundaariset tulehdukselliset muutokset voidaan ehkäistä ja hoitaa veren poistamisen jälkeen yhteiseen onteloon, annetaan 40-60 mg hydrokortisonia. Supportiivinen verensiirto, joka järjestetään ensimmäisen 3-6 päivää, estääkseen verenvuotoa ja mahdollistaa aikaista aloittaa fyysisiä harjoituksia, joka edistää nopeampaa ja täydellistä toipumista toiminta raaja, estää lihasten surkastumista. Vaikutuksen kohteena olevan nivelen liikkeet kehittyvät parhaiten askel askeleelta. Ensimmäisen 5-7 päivää sen jälkeen, kun sidoksen poistamisen toimivat aktiivinen liike vaikuttaa yhteiseen, ja toinen osa nivelet, vähitellen lisäämällä taajuutta ja kestoa käyttää.6.-9. Päi- vänä he siirtyvät "harjoitteluun" harjoituksiin käyttäen polkupyörän ergometrejä, polkimen portit käsiin, elastiset työntövoimat.11.-13. Päi- västä passiiviset lastaustyöt suoritetaan varoen jäykän jäykkyyden ja maksimaalisen taivutuksen tai laajennuksen rajoitusten poistamiseksi. Samanaikaisesti viidennessä ja seitsemäntenä päivänä tehdään fysioterapia - hydrokortisonielektroforeesi, anodinen galvanointi.

Pehmytkudosten verenvuotoa varten antihemofiilisten lääkkeiden käyttö on intensiivisempi kuin verenvuotojen yhteydessä.Anemian kehittymisen lisäksi lasketaan laskimoinfuusioita erytrosyyttimassasta. Jos hematoma-infektiota esiintyy, laajamittaista antibioottia määrätään välittömästi. Kaikki lihaksensisäiset ruiskeet, joilla on hemofilia, ovat vasta-aiheisia, koska ne voivat aiheuttaa suuria hematoomia ja pseudotumoraaleja. Penisilliini ja sen puolisynteettiset analogit ovat myös ei-toivottuja, koska suurissa annoksissa verenvuoto kasvaa.

Antihemofilisten lääkkeiden varhainen ja intensiivinen hoito edistää hematomien nopeaa käänteistä kehitystä.Verenvuototumukset poistetaan, jos mahdollista, kirurgisesti kapselin kanssa.

Ulkoinen verenvuoto on vaurioitunut iho, nenäverenvuotoa ja verenvuoto haavoista suuonteloon pysäyttimenä verensiirto ja paikalliset vaikutukset - hoitoon verenvuoto osa lääkkeitä, jotka edistävät veren hyytymistä.Lisäksi nämä lääkkeet voidaan ottaa suun kautta. Haavassa työnnä paineita tai ompeleita. Samoin verenvuoto pysähtyy hampaanpoiston jälkeen. Jos poistetaan pureskelu hampaat pidettiin jonkin verran voimakkaampi verensiirto, ja poistamiseksi samanaikaisesti useita hampaita( 3-5 tai enemmän) edellyttää, että otetaan antigemofilicheskih valmistelut ensimmäisen 3 päivä.

Nenän verenvuotoa on vältettävä tiukan tamponadin takia, koska tamponien poistamisen jälkeen verenvuoto jatkuu usein entistä voimakkaammin. Nopea pysäytys nenäverenvuotoa tavallisesti antihemofiilisen plasma- ja antigemofilicheskimi huumeiden ja samanaikainen kastelu ratkaisut limakalvojen nenän, edistää veren hyytymistä.

Munuaisten verenvuoto on vakava vaara, jossa laskimonsisäiset infektiot antihemofiilisen plasman ja kryoprecipitatin vaikutuksesta ovat tehottomia.

ruoansulatuskanavan verenvuoto lakkasi suurilla hyytymistekijäkonsentraattien. Muista, että mahaverenvuoto laukaisee usein vastaanotto yhteydessä nivelkipu, hammassärky tai päänsärky aspiriini, brufen, indometasiinia. Hemofiliapotilailla jopa yksi kerta aspiriinia saattaisi aiheuttaa mahalaukun verenvuotoa.

ehkäisyssä ja kroonisen nivelrikon ja muiden muskuloskeletaalisen järjestelmän on tarpeen säätää eri tavoin suojella nivelten ja ehkäistä vammoja raajojen. Voit tehdä tämän, vaatteet ommellaan vaahtopehmusteet ympärillä polvi, nilkka, ja kyynärpääniveliä, välttää niitä urheilu, joissa hyppääminen, kaatumiset ja vammat( mukaan lukien pyöräily ja moottoripyörä).Tärkeä merkitys on ääri- ja lihaskivojen akuutin verenvuodon varhaisimmalle ja arvokkaimmalle hoidolle, joka on intensiivinen vuoden ympäri hoidossa oleva fyysinen harjoittelu. Tätä varten on erityisiä atraumaattisten harjoitusten komplekseja veteen, pehmeisiin mattoihin ja kuormituslaitteisiin - veloergometreihin, käsiportteihin. Luokat tulisi aloittaa esikoulussa tai nuoremmilla lukuvuosilla eli ennen tuki- ja liikuntaelimistön vakavia vammautumisia. Monimutkaisia ​​hoito täydentää fysioterapia( korkea-virtojen, elektroforeesi glukokortikosteroideja) ja balneologinen hoitoja, ensisijaisesti muta ja suolaliuoksella radon kylpyjä.Useilla ja jatkuvasti toistuvilla verenvuodoilla samat nivelet tapahtuvat röntgensäteillä ja kirurgisella hoidolla.

Verenvuodon estämisen merkitys minimoi vammojen ja leikkausten riskin varhaislapsuudesta. Jokapäiväiseen käyttöön, helposti rikkoutuneita leluja( mukaan lukien metalli ja muovi) sekä epävakaat ja raskaat tavarat jätetään pois. Huonekalujen on oltava pyöristetyt reunat, paljaat reunat on kääritty puuvillalla tai vaahtokumilla, lattia on peitetty matolla. On parempi kommunikoida ja pelata sairaita tytöillä, eikä poikien kanssa. Potilaan kannalta oikea valinta ammattiin ja työpaikka on tärkeää.

Hemofiliaa ei ole vielä kehitetty. Määritetään lapsen sukupuoli kautta geneettinen testaus johdetut solut lapsivesi, antaa aikaa lopettaa raskauden, mutta ei osoita, onko vai ei hedelmää kantavan hemofilia. Raskaus säilyy, jos sikiö on uros, koska kaikki sairaiden lapset syntyvät terveinä.Keskeyttää raskaus jos naispuolinen sikiö, koska kaikki tytärten hemofiliasairauksista ovat taudin kantajia.

Naiset, jotka ovat hemofilisiä johtimia, joilla on 50% mahdollisuus sairastua sairaaseen lapseen( jos he ovat miespuolisia sikiöitä) tai jotka ovat hemofilian lähettimiä( jos naaraspuolinen sikiö), vain tyttöjen syntyminen vaarantaa hemofilian esiintymisen perheessä ensimmäisestä sukupolvesta toiseen,samalla kun lisätään taudin lähettimien kokonaismäärää.